Die Krankheit wird durch die Gabe von IgA-haltigem Plasma behandelt. Es muss darauf geachtet werden, dass durch die Entwicklung von Anti-IgA-Antikörpern keine Anaphylaxie oder Serumkrankheit entsteht.
Handelsübliche Gammaglobuline sind unwirksam, da ihnen IgA und IgM fehlen.
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