Das virtuelle Fehlen von Serum- und Sekretions-IgA und gelegentlich auch von IgG2 und IgG4 ist relativ häufig und betrifft 1 von 600 Personen. Sie kann familiär bedingt sein oder nach Toxoplasmose, Masern oder anderen viralen Infektionen erworben werden.
Der grundlegende Defekt ist eine fehlende Reifung von IgA-positiven B-Zellen. Unreife Formen sind in normaler Anzahl vorhanden.
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