Das klinische Erscheinungsbild kann asymptomatisch sein oder folgende Merkmale aufweisen
- rezidivierende sinopulmonale und gastrointestinale Infektionen, insbesondere bei IgA- und IgG2-Mangel
- Autoimmunerkrankung:
- rheumatoide Arthritis
- Systemischer Lupus erythematosus
- Sprue-ähnliches Syndrom mit Steatorrhoe oder Zöliakie
- Häufig besteht eine erhöhte Inzidenz atopischer Erkrankungen, die bei Patienten, die zuvor gestillt wurden, reduziert sein kann.
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