Zöliakie

Zöliakie (Sprue oder glutensensitive Enteropathie) ist eine entzündliche Erkrankung der Dünndarmschleimhaut, die durch den Verzehr von glutamin- und prolinreichen Proteinen bei genetisch anfälligen Personen verursacht wird (in Verbindung mit dem Besitz bestimmter HLA-Klasse-II-Moleküle) (1,2)

• Die bei der Biopsie des oberen Verdauungstrakts festgestellten Schleimhautläsionen sind das Ergebnis einer abnormen, genetisch bedingten, zellvermittelten Immunreaktion auf Gliadin, einen Bestandteil des Glutens in Weizen (Gluten ist nicht in Reis und Mais enthalten).
• Eine ähnliche Reaktion erfolgt auf vergleichbare Proteine, die in Roggen und Gerste vorkommen.

Die Zöliakie wurde erstmals 1888 von Samuel Gee entdeckt. Es war jedoch W. Dicke in den 1950er Jahren, der den ernährungsbedingten Zusammenhang feststellte, indem er bemerkte, dass Patienten mit dieser Krankheit offenbar durch die Entbehrungen des Zweiten Weltkriegs geheilt wurden, aber wieder erkrankten, als die Rationierung abgeschafft wurde.

Es ist unklar, bis zu welcher Menge Gluten in "glutenfreien" Produkten Menschen mit Zöliakie diese vertragen können:

• Die Menge des tolerierbaren Glutens variiert bei Zöliakiebetroffenen. Es gibt zwar keine Anhaltspunkte für einen eindeutigen Grenzwert, doch ist es unwahrscheinlich, dass eine tägliche Glutenaufnahme von <10 mg zu signifikanten histologischen Veränderungen führt (3).

In Bezug auf das Screening auf Zöliakie hat NICE empfohlen (4):

• Bieten Sie serologische Tests auf Zöliakie an für:
  
  
  • Personen mit einem der folgenden Punkte:
    • Anhaltende ungeklärte Bauch- oder Magen-Darm-Symptome
      
    • Wachstumsverzögerung Anhaltende Müdigkeit
      
    • unerwarteter Gewichtsverlust
      
    • schwere oder anhaltende Mundgeschwüre
      
    • unerklärlicher Eisen-, Vitamin B12- oder Folatmangel
      
    • Typ-1-Diabetes, zum Zeitpunkt der Diagnose
      
    • Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, zum Zeitpunkt der Diagnose
      
    • Reizdarmsyndrom (bei Erwachsenen)
      
      
  • Verwandte ersten Grades von Menschen mit Zöliakie
    
    
• Erwägen Sie eine serologische Untersuchung auf Zöliakie bei Personen, die eines der folgenden Symptome aufweisen:
  
  Angehörige der Gesundheitsberufe sollten eine niedrige Schwelle für eine erneute Untersuchung der in den Empfehlungen genannten Personen haben, wenn diese Symptome entwickeln, die auf Zöliakie hindeuten
  • Knochenstoffwechselstörung (verminderte Knochenmineraldichte oder Osteomalazie)
    
  • unerklärliche neurologische Symptome (insbesondere periphere Neuropathie oder Ataxie)
    
  • ungeklärte Subfertilität oder wiederholte Fehlgeburten
    
  • Anhaltend erhöhte Leberenzyme mit unbekannter Ursache
    
  • Zahnschmelzdefekte
    
  • Down-Syndrom
    
  • Turner-Syndrom

Eine Übersichtsarbeit stellt fest (5):

• Zöliakie ist eine häufige Autoimmunerkrankung mit einer Prävalenz von etwa 1 %.
• das Zöliakierisiko für Familienmitglieder ersten Grades (Eltern, Geschwister und Kinder) beträgt 10 bis 20 %
• Die Prävalenz der Zöliakie ist bei Patienten mit Down-Syndrom oder Turner-Syndrom erhöht (2 bis 5 %), was wahrscheinlich auf abnorme Immunreaktionen im Zusammenhang mit der Chromosomeninstabilität zurückzuführen ist.
• das Vorhandensein von Genen, die für HLA-DQ2 oder HLA-DQ8 kodieren, ist eine Voraussetzung für Zöliakie
  • diese Haplotypen kommen in den meisten Populationen bei 30 bis 45 % der Personen vor, so dass nur 3 bis 4 % der Personen mit diesen Haplotypen schließlich an Zöliakie erkranken werden
• der Krankheitsprozess wird durch Gluten aus Weizen, Roggen und Gerste ausgelöst und ist auf eine Reaktion auf Gliadine und analoge Proteine zurückzuführen, die im Magen-Darm-Trakt nicht vollständig abgebaut wurden
• es gibt Hinweise darauf, dass ein Ansatz ohne Biopsie eine zuverlässige Zöliakie-Diagnose liefern kann, wenn der tTG (Transglutaminase)-IgA-Spiegel mindestens das Zehnfache der oberen Grenze des Normalbereichs (ULN) beträgt, was bei Kindern 40 bis 70 % der Fälle ausmacht
  • ein anschließender positiver Test auf endomysiale Antikörper (mit hoher Spezifität) kann zu einem positiven Vorhersagewert von 99,8 % führen, der mit dem der histologischen Analyse vergleichbar oder besser ist
• Bei Zöliakie ist eine glutenfreie Diät die wichtigste Behandlungsmethode, aber einige Erwachsene haben eine nicht ansprechende Zöliakie, die wegen des erhöhten Risikos bösartiger Erkrankungen eine genauere Überwachung erfordert.
• Zöliakie tritt auch häufig zusammen mit anderen Autoimmunkrankheiten auf, z. B. Diabetes mellitus Typ 1 und Autoimmunerkrankungen der Schilddrüse.

Anmerkungen:

• In einer Studie wurde nachgewiesen, dass Personen mit Zöliakie eine geringere Prävalenz traditioneller kardiovaskulärer Risikofaktoren aufweisen, aber ein höheres Risiko haben, eine kardiovaskuläre Erkrankung zu entwickeln als Personen ohne Zöliakie (6)

Referenz:

1. Britische Gesellschaft für Gastroenterologie (BSG) 2010. Das Management von Erwachsenen mit Zöliakie
2. Di Sabatino A, Corazza GR. Zöliakie. Lancet. 2009;373(9673):1480-93.
3. Akobeng AK et al. Systematische Übersichtsarbeit: Tolerierbare Menge an Gluten für Menschen mit Zöliakie. Aliment Pharmacol Ther. 2008 Jun 1;27(11):1044-52.
4. NICE. Zöliakie: Erkennung, Bewertung und Behandlung. NICE-Leitlinie NG20. Veröffentlicht im September 2015.
5. Murray JA. Zöliakie. N Engl J Med 2026;394:1421-1429.
6. Conroy M et al. Association between coeliac disease and cardiovascular disease: prospective analysis of UK Biobank data. BMJ Medicine 2023;2:e000371.