Klinische Merkmale der kindlichen Spasmen

Die typischsten Erscheinungsformen sind die Spasmen.

• Spasmen treten als kurze, symmetrische Kontraktionen der Hals-, Rumpf- und Extremitätenmuskulatur auf, die bis zu einigen Sekunden dauern können.
• sie treten in Gruppen auf, die von einigen wenigen bis zu mehr als hundert pro Gruppe reichen können
  • ein Cluster kann zwischen weniger als einer Minute und mehr als 10 Minuten dauern
• sie können von subtilen, einzelnen Spasmen wie Kopfnicken oder tonischem Augenrollen bis hin zu Ganzkörperbeuge-, -streck- oder gemischten Spasmen reichen, die in Gruppen mehrmals am Tag auftreten (1)
• In der Mehrzahl der Fälle gibt es eine anfängliche phasische Komponente, die weniger als 1 bis 2 Sekunden dauert, gefolgt von einer weniger intensiven, aber im Allgemeinen länger anhaltenden tonischen Kontraktion, die bis zu etwa 10 Sekunden dauern kann.
  • Bei einigen Säuglingen kann die tonische Phase fehlen und nur die anfängliche phasische Komponente vorhanden sein.
• Spasmen können je nach mehreren Faktoren variieren
  • die betroffenen Muskelgruppen - Beuger, Strecker oder gemischt
    • gemischte Spasmen - in 50% der Fälle
    • Beugemuskelkrämpfe - in 42 % der Fälle
  • die Intensität der Kontraktion
  • die Position des Säuglings während des Anfalls (in Rückenlage oder im Sitzen)
• neigt dazu, häufiger beim Aufwachen oder beim Einschlafen aufzutreten
• Reizbarkeit oder Weinen ist häufig während oder nach den Krämpfen (1,2,3)

Der Beobachter kann die folgende Abfolge von Ereignissen bei einem stereotypen infantilen Spasmus beobachten:

• bei starrem Körper werden beide Arme mit gestreckten Ellbogen und auf 90 Grad abduzierten Schultern gehalten
• Bei immer noch gestreckten Ellenbogen werden die Arme in die Mittellinie gebracht.
• Wenn der Anfall endet, weint das Kind in der Regel, da es sein Bewusstsein wiedererlangt.

Längerfristig kommt es häufig zu kognitiven Beeinträchtigungen und zerebralen Lähmungen.

Referenz:

• (1) Wheless JW et al. Infantile Spasms (West-Syndrom): Update und Ressourcen für Kinderärzte und Anbieter zur Weitergabe an Eltern. BMC Pediatr. 2012;12:108
• (2) Fois A. Infantile Spasmen: Überblick über die Literatur und persönliche Erfahrungen. Ital J Pediatr. 2010;36:15.
• (3) Nelson GR. Management of infantile spasms. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.