Prognose

Im Allgemeinen ist die Prognose schlecht.

• eine schlechte Entwicklung ist wahrscheinlich bei invasiven Störungen, die mit genetischen und strukturellen Hirnproblemen einhergehen, unabhängig von der Behandlung zu beobachten
• eine normale oder nahezu normale Entwicklung liegt nur bei 15-25 % vor
• Epilepsie liegt bei bis zu 50 % der Patienten vor
• Autismus liegt bei 15-33 % der Patienten mit infantilen Spasmen und bei bis zu 70 % der Patienten mit tuberöser Sklerose und infantilen Spasmen vor.

Die Ätiologie gilt als der wichtigste Prädiktor für das Ergebnis. Bessere Entwicklungsergebnisse werden beobachtet bei:

• Patienten ohne erkennbare Ätiologie (kryptogen/idiopathisch)
• Patienten, die eher mit einer Hormontherapie als mit Vigabatrin behandelt werden
• einer kurzen Behandlungsdauer (<1 Monat), insbesondere bei kryptogenen Patienten

Ein normaler oder nahezu normaler Verlauf wird bei 54,3 % der Fälle mit kryptogener IS beobachtet, während nur 12,5 % der symptomatischen Patienten einen guten Verlauf haben.

Die Sterblichkeit der Erkrankung:

• kann im Alter von 3 Jahren bis zu 10 % betragen
• 19% im Alter von 10 Jahren (1).

Referenz:

• (1) Nelson GR. Management of infantile spasms. Transl Pediatr. 2015;4(4):260-70.