Im Allgemeinen ist die Prognose schlecht.
- eine schlechte Entwicklung ist wahrscheinlich bei invasiven Störungen, die mit genetischen und strukturellen Hirnproblemen einhergehen, unabhängig von der Behandlung zu beobachten
- eine normale oder nahezu normale Entwicklung liegt nur bei 15-25 % vor
- Epilepsie liegt bei bis zu 50 % der Patienten vor
- Autismus liegt bei 15-33 % der Patienten mit infantilen Spasmen und bei bis zu 70 % der Patienten mit tuberöser Sklerose und infantilen Spasmen vor.
Die Ätiologie gilt als der wichtigste Prädiktor für das Ergebnis. Bessere Entwicklungsergebnisse werden beobachtet bei:
- Patienten ohne erkennbare Ätiologie (kryptogen/idiopathisch)
- Patienten, die eher mit einer Hormontherapie als mit Vigabatrin behandelt werden
- einer kurzen Behandlungsdauer (<1 Monat), insbesondere bei kryptogenen Patienten
Ein normaler oder nahezu normaler Verlauf wird bei 54,3 % der Fälle mit kryptogener IS beobachtet, während nur 12,5 % der symptomatischen Patienten einen guten Verlauf haben.
Die Sterblichkeit der Erkrankung:
- kann im Alter von 3 Jahren bis zu 10 % betragen
- 19% im Alter von 10 Jahren (1).
Referenz:
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