Pathogenese der pulmonalen Sarkoidose

Veränderungen, die in der Lunge auftreten:

• Ereignisse, die durch einen unbekannten Faktor ausgelöst werden
• führt zur Aktivierung pulmonaler T-Zellen und pulmonaler Alveolarmakrophagen
  
  
• pulmonale T-Zellen schütten Interleukin-2 aus, was zu:
  • verstärkte Proliferation von T-Helferzellklonen in der Lunge
  • Freisetzung des chemotaktischen Faktors für Monozyten, der Monozyten in die Lunge lockt und die Makrophagenreaktion verstärkt
  • unspezifische Stimulierung von B-Zellen, was zu einer erhöhten Produktion von Immunglobulinen führt
    
    
• Lungenalveolarmakrophagen setzen Interleukin-1 und Substanzen frei, die die Chemotaxis und Proliferation von Fibroblasten fördern (z. B. Fibronectin, von Alveolarmakrophagen abgeleiteter Wachstumsfaktor, Gamma-Interferon):
  • Die Freisetzung von Interleukin-1 führt zusammen mit der Expression des HLA-DR-Gens auf der Oberfläche der Makrophagen zu einer Chemotaxis und Proliferation von T-Helferzellen in der Lunge.
  • Die Fibroblastenproliferation fördert die Kollagensynthese und führt schließlich zur Fibrose.

Veränderungen, die im Blut auftreten:

• Hypergammaglobulinämie, sekundär zur Stimulation der B-Zellen in der Lunge
• Hyperkalzämie und erhöhtes Angiotensin-konvertierendes Enzym im Serum, sekundär zur Aktivierung der pulmonalen Alveolarmakrophagen
• Veränderungen, die bei den T-Zellen in der Lunge auftreten, spiegeln sich nicht im peripheren Kreislauf wider; hier kommt es zu einer Lymphopenie und einer Verringerung des Verhältnisses T-Helfer/Suppressor