Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine multisystemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch die Anhäufung von nicht-verkäsenden epithelioiden Granulomen in den betroffenen Organen gekennzeichnet ist (1).

• Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch in der Regel bei Erwachsenen unter 50 Jahren auf, wobei die Häufigkeit zwischen dem 20. und 39. Lebensjahr am höchsten ist (2)
• jedes Organsystem kann betroffen sein, aber bei den meisten Patienten überwiegt die Lungenbeteiligung (2)
• die Diagnose wird gestellt, wenn die klinisch-radiologischen Befunde durch die histologische Analyse von Gewebeproben zum Nachweis von nicht käsenden Epitheliodzellgranulomen unterstützt werden (3).

Der Verlauf der Krankheit ist variabel:

• Akute Sarkoidose
  • nimmt in der Regel einen gutartigen Verlauf
  • die häufiger bei jungen weißen Erwachsenen auftritt
  • gekennzeichnet durch eine diffuse, meist beidseitige Knöchelschwellung mit oder ohne Erythema nodosum und beidseitigem Befall der hilären Lymphknoten
• chronische und rezidivierende Sarkoidose,
  • betrifft ältere Patienten, häufiger die afro-karibische Bevölkerung, und kann mehrere Systeme befallen
  • die Lungeninfiltration kann zu einer Lungenfibrose fortschreiten
  • kann resistent gegenüber konventioneller Behandlung sein (4)

Die klinischen Manifestationen der Sarkoidose sind vielfältig (4):

• In den betroffenen Organen kommt es zu einer Anhäufung von T-Lymphozyten, mononukleären phagozytären Zellen und nicht kasernierenden Granulomen. Diese Granulome können sich spontan zurückbilden oder zu einer sekundären Fibrose und dauerhaften Organschäden führen.
• Die Sarkoidose betrifft in über 90 % der Fälle die Lunge und häufig auch das lymphoretische System, die Haut, die Augen, die Muskeln und die Gelenke. In selteneren Fällen können auch andere Organe wie das Herz, die Nieren, das Gehirn und das periphere Nervensystem klinisch betroffen sein.

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Prednisolon wird derzeit als Erstbehandlung für die pulmonale Sarkoidose empfohlen. Studien haben jedoch gezeigt, dass bei Patienten mit pulmonaler Sarkoidose die Erstbehandlung mit Methotrexat der Behandlung mit Prednison nicht unterlegen war, was die Veränderung des Prozentsatzes der vorhergesagten FVC vom Ausgangswert bis zur Woche 24 angeht (5).

Referenzen:

1. Smith G et al. Advances in the genetics of sarcoidosis. Clin Genet. 2008;73(5):401-12.
2. Dempsey OJ et al. Sarkoidose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206.
3. Judson MA. Die Diagnose der Sarkoidose. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-27.
4. Bourke B. Der muskuloskelettale Aspekt der Sarkoidose. Aktuelle Übersichtsarbeiten 2009;2.
5. Kahlmann V et al. Erstlinienbehandlung der Lungensarkoidose mit Prednison oder Methotrexat. NEJM 18. Mai 2025.