Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine multisystemische Entzündungserkrankung unbekannter Ätiologie, die durch die Ansammlung von nicht-caseierenden epithelioiden Granulomen in den betroffenen Organen gekennzeichnet ist (1).

• Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch meist Erwachsene unter 50 Jahren, wobei der Höhepunkt der Inzidenz im Alter zwischen 20 und 39 Jahren liegt (2)
• Jedes Organsystem kann betroffen sein, bei den meisten Patienten steht jedoch die Lungenbeteiligung im Vordergrund (2).
• Die Diagnose wird gestellt, wenn klinische und radiologische Befunde durch eine histologische Untersuchung von Gewebeproben bestätigt werden, die Hinweise auf nicht-caseierende epithelioide Zellgranulome liefert (2).

Der Krankheitsverlauf ist variabel:

• Die akute Sarkoidose
  • verläuft in der Regel gutartig
  • tritt häufiger bei jungen weißen Erwachsenen auf
  • gekennzeichnet durch diffuse, meist beidseitige Schwellungen der Knöchel mit oder ohne Erythema nodosum sowie beidseitige Beteiligung der Hiluslymphknoten
• Chronische und rezidivierende Sarkoidose,
  • betrifft ältere Patienten, häufiger die afro-karibische Bevölkerung, und kann mit einer Beteiligung mehrerer Organsysteme einhergehen
  • Lungeninfiltrate können zu einer Lungenfibrose fortschreiten
  • kann gegenüber konventionellen Therapien resistent sein (3)

Die klinischen Manifestationen der Sarkoidose sind vielfältig (3):

• In den betroffenen Organen kommt es zu einer Ansammlung von T-Lymphozyten, mononukleären Phagozyten und nicht-kaseösen Granulomen. Diese Granulome können sich spontan zurückbilden oder zu sekundärer Fibrose und bleibenden Organschäden führen
• In über 90 % der Fälle ist die Lunge von der Sarkoidose betroffen, häufig auch das lymphoretikuläre System, die Haut, die Augen, die Muskeln und die Gelenke. Seltener können andere Organe, darunter das Herz, die Nieren, das Gehirn und das periphere Nervensystem, klinisch betroffen sein

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Prednisolon wird derzeit als Erstlinientherapie bei pulmonaler Sarkoidose empfohlen; Studienergebnisse zeigten jedoch, dass bei Patienten mit pulmonaler Sarkoidose die Initialbehandlung mit Methotrexat hinsichtlich der Veränderung des prozentualen Wertes der vorhergesagten FVC vom Ausgangswert bis zur 24. Woche der Behandlung der mit Prednison nicht unterlegen war (4).

Literaturhinweise:

1. Ungprasert P, Ryu JH, Matteson EL. Klinische Manifestationen, Diagnose und Behandlung der Sarkoidose. Mayo Clin Proc Innov Qual Outcomes. September 2019; 3(3):358–75.
2. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC et al. Diagnose und Erkennung der Sarkoidose. Eine offizielle klinische Praxisleitlinie der American Thoracic Society. Am J Respir Crit Care Med. 15. April 2020;201(8):e26–51.
3. Bourke B. Muskel-Skelett-Aspekte der Sarkoidose. Topical Reviews 2009;2.
4. Kahlmann V et al. Erstlinienbehandlung der pulmonalen Sarkoidose mit Prednison oder Methotrexat. NEJM 18. Mai 2025.