In der Regel ist keine Behandlung erforderlich. Spontanremissionen treten auf bei
- 90 % der Patienten mit nur bilateraler hilärer Lymphadenopathie (d. h. Lungenerkrankung im Stadium 1)
- 50 % der Patienten mit beidseitiger hilärer Lymphadenopathie und pulmonaler Verschattung (Stadium 2).
Im Allgemeinen kann die Entscheidung, eine Therapie einzuleiten oder nicht, auf zwei Prinzipien beruhen.
- Der erste ist, wenn die Organfunktionen beeinträchtigt sind, was zu schweren und/oder irreversiblen Organfunktionsstörungen führen oder lebensbedrohlich werden kann.
- Der zweite Grundsatz gilt, wenn die Patienten unter ernsten und inakzeptablen Beschwerden leiden, die die Lebensqualität beeinträchtigen (aber nicht gefährlich für den Patienten sind) (2).
In den US-Leitlinien und den BTS-Leitlinien heißt es, dass bei der Entscheidung über die Behandlung ein Gleichgewicht zwischen den Risiken des Einsatzes von Kortikosteroiden (häufigste Therapie) und dem potenziellen Nutzen gefunden werden sollte (1).
- Die kurzzeitige regelmäßige Einnahme von Paracetamol und NSAIDs kann bei schmerzhaftem Erythema nodosum hilfreich sein (1)
- Eine Behandlung ist nicht angezeigt bei Patienten mit
- asymptomatischem Stadium I der Erkrankung
- asymptomatischen stabilen Erkrankungen im Stadium II oder III, die nur eine leicht abnorme Lungenfunktion aufweisen
- Orale Steroide können bei Patienten mit einer Erkrankung im Stadium 2 oder 3, die mäßige bis schwere oder fortschreitende Symptome oder Veränderungen im Röntgenbild des Brustkorbs aufweisen, sinnvoll sein.
Orale Kortikosteroide sind nach wie vor die Haupttherapie (1). Ein langfristiger Einsatz hochdosierter Kortikosteroide und ein "Burst-and-Taper"-Ansatz (wie bei Asthma) sollten vermieden werden (3).
- Die britischen Leitlinien empfehlen eine Anfangsbehandlung mit Prednisolon, 0,5 mg/kg/Tag für vier Wochen, die im Laufe der nächsten sechs Monate schrittweise auf eine Erhaltungsdosis von etwa 10 mg oder weniger reduziert wird.
- Die Behandlungsdauer kann variieren, wird aber in der Regel über einen Zeitraum von 6-24 Monaten angewendet.
- ein orales Bisphosphonat (empirisch) wird verwendet, um den kortikosteroidbedingten Knochenverlust zu minimieren (1)
- Inhalative Kortikosteroide sind weder als Erstbehandlung noch als Erhaltungstherapie sinnvoll. Sie können bei Patienten mit hartnäckigem Husten in Betracht gezogen werden, um das Symptom zu kontrollieren (1).
Bei Patienten, die nicht auf Steroide ansprechen, oder wenn die Steroide nicht reduziert oder abgesetzt werden können (Patienten, die mehr als 10 mg/Tag benötigen, um die Krankheit zu kontrollieren), kann ein steroidsparender Wirkstoff hinzugefügt werden, mit dem Ziel, die Dosis später auf 10 mg/Tag oder weniger zu reduzieren.
- Zu den häufig verwendeten Mitteln gehören (obwohl es keine qualitativ hochwertigen Belege für den Einsatz dieser Medikamente gibt) - Hydroxychloroquin, Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid.
- Aufgrund der hohen Toxizität sollten diese Medikamente unter fachkundiger Aufsicht verschrieben werden (1)
Ein Tumornekrosefaktor-Inhibitor kann bei Patienten eingesetzt werden, bei denen ein Versuch mit den oben genannten Mitteln fehlgeschlagen ist, z. B. Infliximab (häufig verwendet), Etanercept, Adalimumab (1).
Bei Patienten mit entstellenden Hautläsionen kann Chloroquin als steroidsparendes Mittel eingesetzt werden.
Schwere Arthralgien oder Erythema nodosum können auf Aspirin oder eventuell Prednisolon in einer bescheidenen Dosierung für zwei bis drei Wochen ansprechen.
Das Fortschreiten der Krankheit sollte durch serielle Lungenfunktionstests, Röntgenuntersuchungen des Brustkorbs und ACE-Werte überwacht werden.
Anmerkung:
- Kliniker sollten bedenken, dass Kortikosteroide und andere immunsuppressive oder immunmodulatorische Medikamente zwar eine wirksame Behandlung der Krankheit darstellen, jedoch nicht heilend wirken und dass es häufig zu Rückfällen kommt, sobald die Dosis verringert wird (3)
- Kortikosteroide bei Sarkoidose
- Obwohl es keine eindeutigen Beweise für die wirksame Dosis und Dauer der Kortikosteroidtherapie gibt oder dafür, ob die Behandlung den Krankheitsverlauf verändert, können Kortikosteroide bei Patienten, bei denen wichtige Organe betroffen sind, lebensrettend sein (1)
- Eine systematische Überprüfung von acht randomisierten, placebokontrollierten Studien mit oralen und inhalativen Kortikosteroiden bei Patienten mit Lungenerkrankungen ergab, dass:
- Orale Steroide führten zu einer Verbesserung des Erscheinungsbildes auf der Röntgenaufnahme des Brustkorbs und eines Gesamtscores für dieses Erscheinungsbild, der Symptome und der Spirometrie über einen Zeitraum von 3 bis 24 Monaten
- es gibt kaum Hinweise auf eine Verbesserung der Lungenfunktion
- es gibt nur begrenzte Daten über die Wirkung oraler Steroide auf das langfristige Fortschreiten der Krankheit (2)
- Schwere nicht-pulmonale Sarkoidose, die eine sehbehindernde okuläre, kardiale und neurologische Beteiligung und eine schwere Hyperkalzämie (in der Regel >3 mmol/l) umfasst, wird im Allgemeinen mit systemischen Kortikosteroiden behandelt (1)
- Der langfristige Nutzen von Kortikosteroiden im Hinblick auf das Behandlungsergebnis (z. B. Verhinderung einer Lungenfibrose und/oder eines Verlusts der Funktionsfähigkeit) ist jedoch noch nicht erwiesen (2)
- In Anbetracht der potenziellen schweren Nebenwirkungen könnte ein kortikosteroidsparender Wirkstoff in einer frühen Phase der Therapie in Betracht gezogen werden (2).
Referenz: