Klassifizierung

Auf der Grundlage der Ristocetin-Aktivität und anderer Tests werden drei Typen der von-Willebrand-Krankheit unterschieden:

• Typ I, der klassische, 1926 von Willebrand beschriebene Typ, bei dem der von Willebrand-Faktor funktionell normal, aber in geringen Mengen vorhanden ist
• Typ II, ein breites Spektrum von Krankheiten, bei denen die Blutungszeit in fast allen Fällen verlängert ist. Der vWF-Spiegel kann unter bestimmten Bedingungen - wie Stress oder Schwangerschaft - ansteigen, wodurch die Blutungszeit korrigiert wird
• Typ IIa - sowohl in Plasma- als auch in Thrombozytenproben fehlen die intermediären und hochmolekularen vWF-Multimere; Thrombozyten aggregieren nicht mit Ristocetin
• Typ IIb - dem Plasma fehlen die vWF-Multimere mit dem höchsten Molekulargewicht; die Blutplättchen aggregieren als Reaktion auf niedrig dosiertes Ristocetin
• Typ III wird als autosomal rezessiver Erbgang vererbt. Homozygote Personen haben schwere Blutungsprobleme, die mit einer deutlichen Verringerung aller Parameter des von-Willebrand-Faktors und des Faktors VIII zusammenhängen.