Von-Willebrand-Krankheit (angeborener Mangel an von-Willebrand-Faktor)
Das Von-Willebrand-Syndrom wird durch einen angeborenen Mangel an vWF verursacht, einem Protein-Cofaktor, der für eine normale Thrombozytenadhäsion und den Transport von Faktor VIII unerlässlich ist. Die Blutungszeit ist verlängert, die Thrombozyten weisen eine verminderte Adhäsion auf und die Konzentration von Faktor VIII ist niedrig. Die Vererbung ist autosomal, in der Regel dominant, aber bei schweren Formen kann sie auch rezessiv sein.
Der Schweregrad der Blutungsneigung ist unterschiedlich. Die meisten Patienten sind leicht oder mäßig betroffen, aber einige können sich wie eine schwere Hämophilie präsentieren.
Aspirin sollte vermieden werden.
Referenz:
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.
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