Viele Patienten sind asymptomatisch und werden diagnostiziert, nachdem bei einer perioperativen Untersuchung eine Anomalie in der Blutungszeit festgestellt wurde.
Häufig zeigt sich eine leichte Hämophilie mit Blutungen nach einem leichten Trauma oder einer Operation. Es können Hämarthrosen, Weichteilhämatome, Epistaxis und Menorrhagie auftreten.
Die Blutungen werden in der Regel im späteren Leben weniger stark.
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