Auf der Grundlage der Ristocetin-Aktivität und anderer Tests werden drei Typen der von-Willebrand-Krankheit unterschieden: (1)
- Typ I, der klassische, 1926 von Willebrand beschriebene Typ, bei dem der von Willebrand-Faktor funktionell normal, aber in geringen Mengen vorhanden ist (2)
- Typ II, ein breites Spektrum von Krankheiten, bei denen die Blutungszeit in fast allen Fällen verlängert ist. Der vWF-Spiegel kann unter bestimmten Bedingungen - wie Stress oder Schwangerschaft - ansteigen, wodurch die Blutungszeit korrigiert wird
- Typ IIa - sowohl in Plasma- als auch in Thrombozytenproben fehlen die intermediären und hochmolekularen vWF-Multimere; Thrombozyten aggregieren nicht mit Ristocetin
- Typ IIb - dem Plasma fehlen die vWF-Multimere mit dem höchsten Molekulargewicht; die Blutplättchen aggregieren als Reaktion auf niedrig dosiertes Ristocetin
- Typ III wird als autosomal rezessiver Erbgang vererbt. Homozygote Personen haben schwere Blutungsprobleme, die mit einer deutlichen Verringerung aller Parameter des von Willebrand-Faktors und des Faktors VIII zusammenhängen.
Referenz
- Sadler JE, Budde U, Eikenboom JC, et al. Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the subcommittee on von Willebrand factor. J Thromb Haemost. 2006 Oct;4(10):2103-14.
- Peake I, Goodeve A. Typ 1 der von-Willebrand-Krankheit. J Thromb Haemost. 2007 Jul;5 Suppl 1:7-11.
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