Die Sichelzellkrankheit betrifft 1 von 2000 Lebendgeburten und gilt als die häufigste schwere genetische Erkrankung in England. In einigen städtischen Gebieten kann die Prävalenz bei der Geburt bis zu 1 zu 300 betragen (1).
- Schätzungen zufolge gibt es 240.000 gesunde Träger der Sichelgenvarianten, von denen über 12.500 eine Sichelzellkrankheit haben (2)
- Die höchste Prävalenz der Krankheit wurde bei Menschen afrikanischer oder westindischer (karibischer) Abstammung festgestellt, wobei
- Sichelzellenanämie bei 1 von 10 Personen
- Sichelzellenkrankheit bei 1 von 200 Menschen
- Die Sichelzellenkrankheit tritt auch bei Menschen aus dem östlichen Mittelmeerraum, dem Nahen Osten, Indien und Pakistan auf (2)
Schätzungen zufolge werden in Afrika jedes Jahr 100.000 Homozygote geboren, in den USA 1500, in der Karibik 700 und im Vereinigten Königreich 140.
Eine hohe Häufigkeit des mutierten Gens ist in Afrika zu beobachten, wo das Sichelzellenmerkmal in der frühen Kindheit eine Resistenz gegen Falciparum-Malaria bewirkt, was zum Überleben des Wirts und zur anschließenden Weitergabe des abnormen Hämoglobin-Gens führt (obwohl die Vererbung von zwei HbS-Genen keinen Schutz bietet). So kann die Prävalenz des Sichelzellenmerkmals in Äquatorialafrika zwischen 10 % und 40 % liegen, während sie an der nordafrikanischen Küste auf 1 % bis 2 % und in Südafrika auf < 1 % sinkt (3)
Die Prävalenz der Sichelzellenanämie bei der Geburt wird durch die Häufigkeit des Trägerstatus bestimmt, z. B. tragen in Nigeria 24 % das mutierte Gen, und die Prävalenz der Sichelzellenanämie beträgt etwa 20 pro 1000 Geburten (3)
Sichelzellenanämie ist ein bedeutendes Problem in der schwarzen Bevölkerung der USA und der Karibik.
HbS ist auch auf Zypern, in Griechenland, Italien, im Nahen Osten und in der aus diesen Gebieten stammenden Bevölkerung verbreitet.
Die Bevölkerungsmigration hat jedoch dazu geführt, dass SCD in den meisten Ländern zu einer wichtigen Krankheit geworden ist (3).
Referenz:
- Brousse V, Makani J, Rees DC; Management of sickle cell disease in the community. BMJ. 2014 Mar 10;348
- Rees DC, Williams TN, Gladwin MT; Sickle-cell disease. Lancet. 2010 Dec 11;376(9757):2018-31.
- Weltgesundheitsorganisation (WHO). Sichelzellenanämie. Bericht des Sekretariats.
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