Die Sichelzellkrankheit betrifft 1 von 2000 Lebendgeburten und gilt als die häufigste schwere genetische Erkrankung in England. In einigen städtischen Gebieten kann die Prävalenz bei der Geburt bis zu 1 zu 300 betragen (1).
Schätzungen zufolge werden in Afrika jedes Jahr 100.000 Homozygote geboren, in den USA 1500, in der Karibik 700 und im Vereinigten Königreich 140.
Eine hohe Häufigkeit des mutierten Gens ist in Afrika zu beobachten, wo das Sichelzellenmerkmal in der frühen Kindheit eine Resistenz gegen Falciparum-Malaria bewirkt, was zum Überleben des Wirts und zur anschließenden Weitergabe des abnormen Hämoglobin-Gens führt (obwohl die Vererbung von zwei HbS-Genen keinen Schutz bietet). So kann die Prävalenz des Sichelzellenmerkmals in Äquatorialafrika zwischen 10 % und 40 % liegen, während sie an der nordafrikanischen Küste auf 1 % bis 2 % und in Südafrika auf <1 % sinkt (3)
Die Prävalenz der Sichelzellenanämie bei der Geburt wird durch die Häufigkeit des Trägerstatus bestimmt, z. B. tragen in Nigeria 24 % das mutierte Gen, und die Prävalenz der Sichelzellenanämie beträgt etwa 20 pro 1000 Geburten (3)
Sichelzellenanämie ist ein bedeutendes Problem in der schwarzen Bevölkerung der USA und der Karibik.
HbS ist auch auf Zypern, in Griechenland, Italien, im Nahen Osten und in der Bevölkerung, die aus diesen Gebieten stammt, verbreitet.
Die Bevölkerungsmigration hat jedoch dazu geführt, dass SCD in den meisten Ländern zu einer wichtigen Krankheit geworden ist (3).
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