Prädiktive Faktoren für den Schweregrad der Sichelzellkrankheit (SCD)

Das Ausmaß, in dem sich SCD klinisch manifestiert, kann sehr unterschiedlich sein:

• HbSS und HbS/Beta-Thalassämie weisen den höchsten Schweregrad auf
• Der Schweregrad der Sichelkrankheit hängt vom Anteil des vorhandenen Hämoglobins ab.

Mehrere genetische und umweltbedingte Faktoren können den Schweregrad der Sichelerkrankung bei einer Person beeinflussen:

• genetische Faktoren
  • ein höherer HbF-Wert als üblich
  • koexistierende Thalassämie
  • doppelte Heterozygotie (z. B. - HbSC)
  • andere verbundene genetische Polymorphismen, die zu schweren oder milden Phänotypen führen
• Umweltfaktoren - Infektionen, Klima, Ernährung, psychosoziale Faktoren, sozioökonomischer Status

Referenz:

• 1. Sichelzellen-Gesellschaft 2008. Standards für die klinische Versorgung von Erwachsenen mit Sichelzellenanämie im Vereinigten Königreich