Die Sichelzellkrankheit ist sehr unterschiedlich in ihren Aussichten. In den ländlichen Teilen Afrikas überleben die Kinder selten länger als ein Jahr. In den entwickelten westlichen Ländern hingegen überleben viele Patienten mit Sichelzellenanämie bis ins Erwachsenenalter. Die häufigste Todesursache ist eine Infektion.
Insgesamt haben Menschen mit Sichelzellenanämie eine geringere Lebenserwartung. Die geschätzte Lebenserwartung von Menschen mit Sichelzellenanämie in den USA ist mehr als 20 Jahre kürzer als der Durchschnitt der Allgemeinbevölkerung (1)
Die häufigste Todesursache in den ersten beiden Lebensjahren ist eine Infektion mit oder ohne Milzsequestration, und bei Erwachsenen sind die häufigsten Todesursachen zerebrovaskuläre Unfälle, Sepsis, akutes Thoraxsyndrom und pulmonale Hypertonie (2)
In Afrika sterben 50 bis 90 % der Kinder, die mit der Sichelzellkrankheit geboren werden, bevor sie ihren fünften Geburtstag erreichen (3).
Faktoren, die den Zustand verändern, sind erhöhte fötale Hämoglobinwerte und das gleichzeitige Vorliegen einer Thalassämie. In Indien und Teilen des östlichen Saudi-Arabiens beispielsweise sind Patienten mit Sichelzellenanämie oft asymptomatisch, weil sie sehr hohe Werte an fötalem Hämoglobin produzieren.
Hinweis
Die Mortalitäts- und Morbiditätsraten bei Sichelzellanämie (SCD) sind seit der Einführung von Hydroxyharnstoff (HU) in den 1990er Jahren erheblich gesunken (4)
Referenz
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