Die Sichelzellkrankheit ist sehr unterschiedlich in ihren Aussichten. In den ländlichen Teilen Afrikas überleben die Kinder selten länger als ein Jahr. In den entwickelten westlichen Ländern hingegen überleben viele Patienten mit Sichelzellenanämie bis ins Erwachsenenalter. Die häufigste Todesursache ist eine Infektion.
Früher wurde die Sterblichkeitsrate mit (1) angegeben:
In den USA beträgt die mediane Lebenserwartung bei HbSS:
- 42 für Männer
- 48 für Frauen
In den USA liegt die mittlere Lebenserwartung bei HbSC bei:
- 60 für Männer
- 68 für Frauen
Faktoren, die die Erkrankung modifizieren, sind ein erhöhter Gehalt an fetalem Hämoglobin und das gleichzeitige Vorliegen einer Thalassämie. In Indien und Teilen des östlichen Saudi-Arabiens beispielsweise sind Patienten mit Sichelzellenanämie oft asymptomatisch, weil sie sehr hohe Mengen an fetalem Hämoglobin produzieren.
Die meisten Todesfälle aufgrund dieser Erkrankung treten in den zweiten sechs Lebensmonaten auf.
Anmerkungen:
- Die Mortalitäts- und Morbiditätsraten bei Sichelzellanämie (SCD) sind seit der Einführung von Hydroxyharnstoff (HU) in den 1990er Jahren erheblich zurückgegangen (2)
- Eine Aktualisierung der Multicenter-Studie zu Hydroxyharnstoff (MSH) ergab, dass die Sterblichkeitsrate bei Patienten, die HU einnehmen, nach 9 Jahren Nachbeobachtung um 40 % niedriger ist als bei Patienten, die das Medikament nicht einnehmen.
- eine Studie wurde durchgeführt, um das Muster der Inanspruchnahme der medizinischen Versorgung und der Sterblichkeit bei Kindern und Erwachsenen mit Sichelzellkrankheit (SCD) im Bundesstaat Tennessee zu bewerten (3)
- In einer Kohorte von Erwachsenen und Kindern mit Sichelzellenanämie, die in TennCare, dem Medicaid-Programm von Tennessee, eingeschrieben waren, wurden von Januar 1995 bis Dezember 2002 die Raten von Krankenhausaufenthalten, Besuchen in Notaufnahmen und Todesfällen gemessen.
- Bei Kindern unter 5 Jahren war die Sterblichkeitsrate ähnlich hoch wie bei anderen schwarzen Kindern aus Tennessee (P = 0,71). Bei den Kindern war die Sterblichkeitsrate in der Altersgruppe der 10- bis 19-Jährigen am höchsten und lag 8-mal höher als die ethnien- und altersspezifische Rate in Tennessee
- bei den 20- bis 49-jährigen Patienten mit SCD war die Sterblichkeit bei Männern signifikant höher als bei Frauen (P < 0,001)
- im Vergleich zur schwarzen Bevölkerung ohne SCD in TennCare hatten Patienten mit SCD eine 7-30 Mal höhere Rate an Krankenhausaufenthalten und eine 2-6 Mal höhere Rate an Besuchen in der Notaufnahme (P < 0,001)
- die Sterblichkeitsrate bei Kindern zwischen 10 und 19 Jahren mit SCD ist höher als bei Kindern unter 5 Jahren
Referenz:
- 1) Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, et al. (Juni 1994): "Mortality in sickle cell disease. Lebenserwartung und Risikofaktoren für einen frühen Tod". N. Engl. J. Med. 330 (23): 1639-44
- 2) Steinberg MH, Barton F, Castro O, et al. Effect of hydroxyurea on mortality and morbidity in adult sickle cell anemia: risks and benefits up to 9 years of treatment. JAMA. 2003;289: 1645-1651.
- 3) Shankar SM, Arbogast PG, Mitchel E, Cooper WO, Wang WC, Griffin MR.Medical care utilization and mortality in sickle cell disease: a population-based study Am J Hematol. 2005 Dec;80(4):262-70