Behandlung chronischer Komplikationen der Sichelzellkrankheit

• chronische Schmerzen
  • häufig verursacht durch orthopädische Erkrankungen wie avaskuläre Nekrose, Wirbelkörperkollaps oder chronische Arthritis (1)
  • chronische Schmerzen sind schwer zu beseitigen, und das Ziel sollte sein, das Leiden so weit wie möglich zu minimieren
    • mittel- bis langwirksame Opiate (oral oder transdermal) sollten verwendet werden
    • bei "Durchbruchsschmerzen" eine alternative Analgesie zu verschreiben
    • wenn NSAIDs verwendet werden, sollten sie auf Standarddosen und bestimmte Zeiträume beschränkt werden, und wenn sie über längere Zeiträume verabreicht werden, sollte die Nierenfunktion alle 3 Monate überwacht werden (2)
    • Nicht pharmakologische Therapien wie Massagen, psychologische Bewältigungsstrategien, einschließlich Ablenkungstechniken, sollten bei Kindern gefördert werden (3)
  • Jährliche (oder in besonderen Fällen häufigere) Untersuchungen, Überprüfung der Medikation und Gesundheitserziehung für den Patienten
    • Berufs- und Beschäftigungsberatung
    • Beschäftigungstherapie, psychologische Therapie (2)
    • Aufklärung darüber, wie wichtig es ist, Faktoren zu vermeiden, die die Schmerzen verschlimmern können, z. B. kaltes Wetter, anstrengende körperliche Betätigung oder Sport, Gewichtskontrolle und Dehydrierung (2,3)
      
      
• Ernährung und Wachstum
  • Größe und Gewicht sollten bei jedem Besuch gemessen werden
  • bei häufigen und langen Krankenhausaufenthalten sollte eine Überweisung an einen Ernährungsberater für zusätzliche Kalorienzufuhr in Betracht gezogen werden
  • eine Zinksupplementierung bei Wachstumsverzögerung und Vitamin-D-Mangel sollte behandelt werden (3)
  • eine Folsäuresupplementierung wird für alle Patienten mit SCD empfohlen (obwohl sie eine durch Cobalaminmangel verursachte megaloblastische Anämie maskieren kann) (2)
  • Kinder, die im Alter von 14 Jahren bei Mädchen und 14,5 Jahren bei Jungen keine körperlichen Anzeichen der Pubertät aufweisen, sollten an einen pädiatrischen Endokrinologen überwiesen werden
    
    
• Nächtliches Einnässen
  • Informieren Sie die Eltern darüber, dass nächtliches Einnässen bei SCD häufig vorkommt (insbesondere bei Jungen mit HbSS) und sich in den meisten Fällen spontan zurückbildet
  • Beratung über Techniken zur Erreichung der Kontinenz, z. B. intermittierende Alarme und elterliches Wecken zur Erreichung der Kontinenz
  • wenn Kinder nicht auf die Routineberatung ansprechen, orales oder nasales Desmopressin in Betracht ziehen
  • Überweisung an
    • einen HNO-Arzt, wenn die Anamnese auf eine obstruktive Apnoe und Schnarchen hindeutet
    • eine spezialisierte Behandlung (z. B. in einer Enuresisklinik), wenn nach dem Alter von 7 Jahren keine Reaktion auf die Basismaßnahmen erfolgt (3)
      
      
• Zerebrovaskuläre Erkrankungen
  • bei allen Kindern mit SCD im Alter von über 2 Jahren sollte jährlich eine transkranielle Doppler-Bildgebung durchgeführt werden (3)
  • Eltern/Betreuer sollten über die Symptome und Anzeichen eines Schlaganfalls aufgeklärt werden und darüber, welche Maßnahmen ergriffen werden sollten, wenn ein Kind neurologische Symptome entwickelt (3)
  • eine erste Episode akuter starker Kopfschmerzen oder eine signifikante Veränderung der Art der Kopfschmerzen kann auf eine intrakranielle Blutung oder eine venöse Sinusthrombose hinweisen, und diese Patienten sollten zur dringenden Untersuchung eingewiesen werden (2)
  • Der mittlere Blutdruck von SCD-Patienten ist im Vergleich zu alters- und geschlechtsgleichen Kontrollpersonen niedriger, so dass eine aggressivere Behandlung der systemischen Hypertonie bei Erkennung erforderlich ist (2)
  • regelmäßige Bluttransfusionen sollten während der gesamten Kindheit zur Sekundärprävention von Schlaganfällen angeboten werden (3)
    
    
• Augenkomplikationen
  • Die wirksamste Therapie ist die Vorbeugung der Entstehung von Komplikationen.
  • alle SCD-Patienten müssen jährlich von einem Augenarzt untersucht werden
  • Patienten mit akutem Sehverlust (aufgrund eines Verschlusses der zentralen Netzhautarterie) sollten mit einer sofortigen Bluttransfusion und Überweisung an einen Augenarzt behandelt werden
    
    
• Beingeschwüre
  • sollten von einem multidisziplinären Team mit Erfahrung in der Behandlung von Beingeschwüren behandelt werden
  • können mit häufigen Verbänden, Stützverbänden, Physiotherapie und Antibiotika behandelt werden, wenn sie infiziert sind (topische Antibiotika sollten vermieden werden)(3)
  • eine Bluttransfusion könnte bei Patienten, die nicht darauf ansprechen, in Betracht gezogen werden (2)
    
    
• Priapismus
  • Jungen und ihre Eltern/Betreuer sollten darüber aufgeklärt werden, dass Priapismus eine Komplikation von SCD ist und dass sie sich frühzeitig in Behandlung begeben und ein Krankenhaus als Notfall aufsuchen sollten, wenn der Priapismus länger als 2 Stunden anhält
  • bei geringfügigen Ereignissen (die weniger als 3 Stunden andauern) können Blasenentleerung, Bewegung wie Joggen, warme Bäder und Analgetika hilfreich sein
  • bei stotterndem Priapismus kann orales Etilefrin hilfreich sein(3)
    
    
• Chronische Lungenerkrankung
  • bei Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen Beratung zur Raucherentwöhnung, zu Impfungen (die auf dem neuesten Stand gehalten werden sollten), zur Vermeidung oder frühzeitigen Behandlung von Brustinfektionen (2)
  • Alle 1-2 Jahre sollte eine transthorakale Echokardiographie zur Untersuchung auf pulmonale Hypertonie durchgeführt werden (2)
  • Überweisung von Patienten mit Verdacht auf pulmonale Hypertonie an einen Spezialisten
    
    
• Lebererkrankung
  • bei Patienten mit wiederkehrenden Bauchschmerzen sollte ein Ultraschall der Leber und der Gallenwege durchgeführt werden
  • bei symptomatischer Gallenerkrankung eine elektive Cholezystektomie erwägen

Hinweis:

• 1. Claster S, Vichinsky EP. Management der Sichelzellkrankheit. BMJ. 2003;327(7424):1151-5.
• 2. Sichelzellengesellschaft 2008. Standards für die klinische Versorgung von Erwachsenen mit Sichelzellkrankheit im Vereinigten Königreich
• 3. NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme 2009. Sichelzellenanämie und Thalassämie. Handbuch für Laboratorien