Behandlung chronischer Komplikationen der Sichelzellkrankheit

• chronische Schmerzen
  • häufig verursacht durch orthopädische Erkrankungen wie avaskuläre Nekrose, Wirbelkörperkollaps oder chronische Arthritis (1)
  • chronische Schmerzen sind schwer zu beseitigen, und das Ziel sollte sein, das Leiden so weit wie möglich zu minimieren
    • mittel- bis langwirksame Opiate (oral oder transdermal) sollten verwendet werden
    • bei "Durchbruchschmerzen" eine alternative Analgesie verschreiben
    • wenn NSAIDs verwendet werden, sollten sie auf Standarddosen und bestimmte Zeiträume beschränkt werden, und wenn sie über längere Zeiträume verabreicht werden, sollte die Nierenfunktion alle 3 Monate überwacht werden
    • nicht pharmakologische Therapien wie Massagen, psychologische Bewältigungsstrategien, einschließlich Ablenkungstechniken, sollten bei Kindern gefördert werden
  • Jährliche (oder in besonderen Fällen häufiger) Beurteilung, Überprüfung der Medikation und Gesundheitserziehung für den Patienten
    • Berufs- und Beschäftigungsberatung
    • Beschäftigungstherapie, psychologische Therapie
    • Aufklärung darüber, wie wichtig es ist, Faktoren zu vermeiden, die die Schmerzen verschlimmern können, z. B. kaltes Wetter, anstrengende Übungen oder Sport, Gewichtskontrolle und Dehydrierung
      
      
• Ernährung und Wachstum (2)
  • Größe und Gewicht sollten bei jedem Besuch gemessen werden
  • bei häufigen und längeren Krankenhausaufenthalten sollte eine Überweisung an einen Diätassistenten für zusätzliche Kalorienzufuhr in Betracht gezogen werden
  • bei Wachstumsverzögerungen sollte eine Zinksupplementierung erfolgen und Vitamin-D-Mängel sollten behandelt werden (3)
  • eine Folsäuresupplementierung wird für alle Patienten mit SCD empfohlen (obwohl sie eine durch Cobalaminmangel verursachte megaloblastische Anämie maskieren kann) (2)
  • Kinder, die im Alter von 14 Jahren bei Mädchen und 14,5 Jahren bei Jungen keine körperlichen Anzeichen der Pubertät aufweisen, sollten an einen pädiatrischen Endokrinologen überwiesen werden
    
    
• Nächtliches Einnässen
  • Informieren Sie die Eltern darüber, dass nächtliches Einnässen bei SCD häufig vorkommt (insbesondere bei Jungen mit HbSS) und sich in den meisten Fällen spontan zurückbildet
  • Beratung über Techniken zur Erreichung der Kontinenz, z. B. intermittierende Alarme und elterliches Wecken zur Erreichung der Kontinenz
  • wenn Kinder nicht auf die Routineberatung ansprechen, orales oder nasales Desmopressin erwägen
  • Überweisung an
    • einen HNO-Arzt, wenn die Anamnese auf eine obstruktive Apnoe und Schnarchen hindeutet
    • eine spezialisierte Behandlung (z. B. in einer Enuresisklinik), wenn nach dem Alter von 7 Jahren keine Reaktion auf die Basismaßnahmen erfolgt (3)
      
      
• zerebrovaskuläre Erkrankung (4)
  • alle Kinder mit SCD im Alter von über 2 Jahren sollten sich jährlich einer transkraniellen Doppler-Bildgebung unterziehen
  • Eltern/Betreuer sollten über die Symptome und Anzeichen eines Schlaganfalls aufgeklärt werden und darüber, welche Maßnahmen ergriffen werden sollten, wenn ein Kind neurologische Symptome entwickelt
  • eine erste Episode akuter starker Kopfschmerzen oder eine signifikante Veränderung der Art der Kopfschmerzen kann auf eine intrakranielle Blutung oder eine venöse Sinusthrombose hinweisen, und diese Patienten sollten zur dringenden Untersuchung eingewiesen werden
  • Der mittlere Blutdruck von SCD-Patienten ist im Vergleich zu alters- und geschlechtsgleichen Kontrollpersonen niedriger, so dass eine aggressivere Behandlung der systemischen Hypertonie bei Erkennung erforderlich ist.
  • regelmäßige Bluttransfusionen sollten während der gesamten Kindheit zur Sekundärprävention von Schlaganfällen angeboten werden.
    
    
• Augenkomplikationen (5)
  • Die wirksamste Therapie ist die Vorbeugung der Entstehung von Komplikationen.
  • alle SCD-Patienten müssen jährlich von einem Augenarzt untersucht werden
  • Patienten mit akutem Sehverlust (aufgrund eines Verschlusses der zentralen Netzhautarterie) sollten mit einer sofortigen Bluttransfusion und Überweisung an einen Augenarzt behandelt werden
    
    
• Beingeschwüre (2)
  • sollten von einem multidisziplinären Team mit Erfahrung in der Behandlung von Beingeschwüren behandelt werden
  • können mit häufigen Verbänden, Stützverbänden, Physiotherapie und Antibiotika behandelt werden, wenn sie infiziert sind (topische Antibiotika sollten vermieden werden)
  • Bei Patienten, die nicht darauf ansprechen, kann eine Bluttransfusion in Betracht gezogen werden.
    
    
• Priapismus (6)
  • Jungen und ihre Eltern/Betreuer sollten darüber aufgeklärt werden, dass Priapismus eine Komplikation von SCD ist und dass sie sich frühzeitig in Behandlung begeben und ein Krankenhaus als Notfall aufsuchen sollten, wenn der Priapismus länger als 2 Stunden anhält
  • bei geringfügigen Ereignissen (die weniger als 3 Stunden andauern) können Blasenentleerung, Bewegung wie Joggen, warme Bäder und Analgetika hilfreich sein
  • bei stotterndem Priapismus kann orales Etilefrin hilfreich sein
    
    
• chronischen Lungenerkrankungen (7)
  • bei Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen Beratung zur Raucherentwöhnung, zu Impfungen (die auf dem neuesten Stand gehalten werden sollten), zur Vermeidung oder frühzeitigen Behandlung von Brustinfektionen
  • Alle 1 bis 2 Jahre sollte eine transthorakale Echokardiographie zum Screening auf pulmonale Hypertonie durchgeführt werden
  • Überweisung von Patienten mit Verdacht auf pulmonale Hypertonie an einen Spezialisten
    
    
• Lebererkrankung (8)
  • bei Patienten mit wiederkehrenden Bauchschmerzen sollte eine Ultraschalluntersuchung der Leber und der Gallenwege durchgeführt werden
  • bei einer symptomatischen Gallenerkrankung sollte eine elektive Cholezystektomie in Betracht gezogen werden.

Referenz:

1. Martí-Carvajal AJ, Solà I, Agreda-Pérez LH. Behandlung der avaskulären Nekrose des Knochens bei Menschen mit Sichelzellenanämie. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Dec 5;(12):CD004344.
2. National Heart, Lung, and Blood Institute. Evidence-based management of sickle cell disease: expert panel report, 2014. Sep 2014 [Internetpublikation].
3. NHS Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme 2009. Sichelzellenanämie und Thalassämie. Handbuch für Laboratorien
4. DeBaun MR, Jordan LC, King AA, et al. American Society of Hematology 2020 guidelines for sickle cell disease: prevention, diagnosis, and treatment of cerebrovascular disease in children and adults. Blood Adv. 2020 Apr 28;4(8):1554-88.
5. Leitão Guerra RL, Leitão Guerra CL, Bastos MG, et al. Sickle cell retinopathy: Was wir heute mit Hilfe der optischen Kohärenztomographie-Angiographie verstehen. A systematic review. Blood Rev. 2019 May;35:32-42.
6. Arduini GAO, Trovó de Marqui AB. Prävalenz und Charakteristika von Priapismus bei Sichelzellkrankheit. Hemoglobin. 2018 Mar;42(2):73-77.
7. Castro O, Gladwin MT. Pulmonale Hypertonie bei Sichelzellkrankheit: Mechanismen, Diagnose und Management. Hematol Oncol Clin North Am. 2005 Oct;19(5):881-96.
8. Krauss JS, Freant LJ, Lee JR. Gastrointestinale Pathologie bei Sichelzellkrankheit. Ann Clin Lab Sci. 1998 Jan-Feb;28(1):19-23.