Ziel ist es, Faktoren zu vermeiden, die eine Krise auslösen können, und den stabilen Zustand aufrechtzuerhalten:
- Aufklärung von Patienten, Eltern und Betreuern über
- wie man unkomplizierte Probleme zu Hause bewältigen kann
- wie man das Auftreten schwerer Komplikationen erkennt, so dass der Patient sofort in ein Krankenhaus eingewiesen werden kann (1,2)
- gute Ernährung mit regelmäßiger Zufuhr von Folsäure, insbesondere während der Schwangerschaft
- allen Frauen mit Sichelzellenanämie sollte die Einnahme von 5 mg Folsäure pro Tag empfohlen werden (3)
- Antibiotikaprophylaxe und Impfung
- sofortige Behandlung von Infektionen
- Behandlung von Schmerzen zu Hause (2)
- Aufrechterhaltung einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr
- Vermeidung von Situationen, die eine Sichelerkrankung begünstigen könnten, z. B. Dehydratation, Azidose, Kälte
- Vermeidung von Gefäßstauungen, z. B. durch enge Kleidung
- Malariaprophylaxe
- Es wird angenommen, dass die Falciparum-Malaria die Sichelzellkrise auslösen und das Sterberisiko bei Kindern mit Sichelzellanämie erhöhen kann; daher wird eine regelmäßige Chemoprophylaxe mit Malariamedikamenten einvernehmlich empfohlen (4)
- Überwachung der Häufigkeit von akuten Komplikationen
- frühzeitige Erkennung und Vorbeugung chronischer Komplikationen, z. B. zerebrovaskuläre Erkrankungen, pulmonale Hypertonie (5)
- psychologische Betreuung der Patienten (2)
Zu den spezifischen Therapien, die bei Sichelzellkrankheit eingesetzt werden, gehören (2):
- Hydroxyharnstoff - es gibt Hinweise darauf, dass eine Hydroxyharnstofftherapie den Verlauf der Sichelzellenanämie bei einigen Erwachsenen verbessern kann
- Die Mortalitäts- und Morbiditätsraten bei Sichelzellanämie (SCD) sind seit der Einführung von Hydroxyharnstoff (HU) in den 1990er Jahren erheblich gesunken.
- Eine Aktualisierung der Multicenter-Studie zu Hydroxyharnstoff (MSH) ergab, dass die Sterblichkeitsrate bei Patienten, die HU einnehmen, nach 9 Jahren Nachbeobachtung um 40 % niedriger ist als bei Patienten, die das Medikament nicht einnehmen (6)
- Transfusionstherapie -
- ist eine wesentliche und lebensrettende Therapie für einige akute Komplikationen von SCD
- verringert nachweislich das Risiko chronisch fortschreitender Organschäden im Falle eines ischämischen Schlaganfalls
- Knochenmark-/Stammzellentransplantation - ist die einzige potenziell kurative Behandlungsmethode (2)
Eine Behandlung ist erforderlich, wenn Krisen auftreten, um die Schmerzen zu kontrollieren, die Hydratation aufrechtzuerhalten und die Anämie zu korrigieren.
Anmerkungen:
Es gibt einige Hinweise darauf, dass andere Behandlungsmethoden wie Piracetam und Zinksulfat einen positiven Einfluss auf die Vermeidung einer Krise haben (6). Diese Behandlungsoptionen wurden zusammen mit der Malariaprophylaxe und Hydroxyharnstoff in der systematischen Übersichtsarbeit als "wahrscheinlich von Nutzen" eingestuft.
Verweis: