Die essentielle Thrombozythämie (ET) wird als chronische myeloproliferative Störung eingestuft (zusammen mit Polycythaemia vera (PV) und Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie (MMM)).
ET ist gekennzeichnet durch mikrovaskuläre Symptome (Kopfschmerzen, Schwindel, Parästhesien, Erythromelalagie)
die Patienten haben eine paradoxe Veranlagung zu Blutungen und thrombotischen Komplikationen sowie die Möglichkeit einer Umwandlung in eine akute myeloische Leukämie (AML) oder MMM
im ersten Jahrzehnt der Erkrankung
Die mediane Überlebenszeit entspricht in etwa der einer altersbereinigten Normalbevölkerung, und die größte Morbidität und Mortalität ist auf thrombohämorrhagische Komplikationen zurückzuführen.
ET in der Schwangerschaft:
Die Behandlung von Frauen mit ET während der Schwangerschaft ist aufgrund des erhöhten Risikos eines Spontanaborts im ersten Trimester sowie thrombotischer und geburtshilflicher Komplikationen eine Herausforderung (2)
Die Behandlung ist ähnlich wie bei nicht schwangeren Patientinnen. Aspirin kann bei der Verringerung von Schwangerschaftskomplikationen wirksam sein, insbesondere bei Patienten mit JAK2-mutierter ET (3)
eine zytoreduktive Therapie mit Peginterferon alfa-2a kann für schwangere Hochrisikopatientinnen in Betracht gezogen werden (2)
Referenz:
Tefferi A, Vannucchi AM, Barbui T. Essential thrombocythemia: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2024 Apr;99(4):697-718.
Gangat N, Tefferi A. Myeloproliferative Neoplasmen und Schwangerschaft: Überblick und Praxisempfehlungen. Am J Hematol. 2021 Mar 1;96(3):354-66.
Passamonti F, Rumi E, Randi ML, et al. Aspirin bei schwangeren Patientinnen mit essentieller Thrombozythämie: eine retrospektive Analyse von 129 Schwangerschaften. J Thromb Haemost. 2010 Feb;8(2):411-3.
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