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Die essentielle Thrombozytose ist in erster Linie eine Ausschlussdiagnose. Andere Ursachen, die ausgeschlossen werden müssen, sind eine reaktive Thrombozytose und eine Thrombozytose, die bei anderen myeloproliferativen Erkrankungen auftritt (1).
Der Patient stellt sich in der Regel mit Blutergüssen, Blutungen und zerebrovaskulären Symptomen vor. Die Milz kann im Frühstadium der Erkrankung vergrößert sein, sich dann aber verkleinern und möglicherweise als Folge rezidivierender Thrombosen verkümmern.
Häufig sind sehr kleine oder riesige Blutplättchen vorhanden. Das Knochenmark ist hyperzellulär mit einer erhöhten Anzahl von Megakaryozyten, von denen viele oft abnormal geformt und angehäuft sind. Die Zahl der weißen Blutkörperchen kann normal oder erhöht sein.
Prognose (2):
Die Lebenserwartung von Patienten mit essenzieller Thrombozythämie (ET) ist Berichten zufolge im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung geringfügig verkürzt. Die mediane Gesamtüberlebenszeit (geschichtet nach Alter) wurde auf folgende Werte geschätzt
Die Entwicklung einer AML oder Myelofibrose ist ungewöhnlich (3).
Referenzen:
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