Asymptomatische Patienten benötigen in der Regel keine Behandlung. Es gibt keine Belege für eine Verringerung der Thrombozytenzahl, es sei denn, es gibt Hinweise auf vaso-okklusive Phänomene - z. B. digitale Schmerzen, transitorische ischämische Attacken. Dann wird Aspirin in Verbindung mit einem zytoreduktiven Mittel wie Hydroxyharnstoff verabreicht (1).
Patienten, die eine dringende Senkung der Thrombozytenzahl wünschen, können mit Plasmapherese behandelt werden. Nach Abschluss der Therapie kann es jedoch zu einer Rebound-Thrombozytose kommen.
Patienten, die asymptomatisch sind und keine Indikation für eine zytoreduktive Therapie haben, sollten je nach klinischer Indikation weiterhin beobachtet oder mit Thrombozytenaggregationshemmern (z. B. Aspirin) behandelt werden.
Patienten, die symptomatisch sind und eine Indikation für eine zytoreduktive Therapie haben, sollten mit einem zytoreduktiven Mittel behandelt werden (zusätzlich zur Thrombozytenaggregationshemmer-Therapie).
Vor Beginn der zytoreduktiven Therapie sollte eine Knochenmarkspunktion und -biopsie durchgeführt werden, um ein Fortschreiten der Erkrankung zur Myelofibrose auszuschließen.
Hydroxycarbamid ist bei den meisten Patienten das bevorzugte zytoreduktive Mittel.
Anagrelid verringert die Thrombozytenzahl, ohne das Blutungsrisiko zu erhöhen, und wird derzeit untersucht.
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