Die Entwicklung eines Basalzellkarzinoms scheint hauptsächlich mit der Sonneneinstrahlung zusammenzuhängen.
Die Läsionen treten an exponierten Hautstellen auf (75 % im Kopf- und Nackenbereich), und die Inzidenz ist in Teilen der Welt mit hoher Sonneneinstrahlung erhöht. Ebenso ist die Inzidenz bei Kaukasiern erhöht, deren Haut vielleicht am wenigsten gegen die schädlichen Auswirkungen der Sonne geschützt ist.
Basalzellkarzinome können auch im Zusammenhang mit dem Gorlin-Syndrom auftreten. Patienten mit dieser Erkrankung scheinen eine starke Tendenz zur Entwicklung von Basalzellepitheliomen zu haben.
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