ist eine seltene Erkrankung, die durch kutane und osteoartikuläre Manifestationen wie Akne, palmoplantare Pustulose, Psoriasis, Arthralgie, Brustschmerzen und Enthesitis gekennzeichnet ist
Hautmanifestationen können zum Zeitpunkt der Vorstellung mit osteoartikulären Symptomen offensichtlich sein, können aber auch schon Jahre zuvor aufgetreten sein oder sich später entwickeln
Die Laboruntersuchung ist unspezifisch, und die Magnetresonanztomographie ist das Mittel der Wahl für die Untersuchung osteoartikulärer Manifestationen.
Knochenbiopsien werden zum Ausschluss von Malignität und Infektionen durchgeführt und zeigen in erster Linie ein steriles neutrophiles Entzündungsinfiltrat im Frühstadium der Erkrankung; im Spätstadium finden sich vergrößerte sklerotische Trabekel mit vermehrten Osteozyten und Knochenmarkfibrose
gilt im Allgemeinen als seltene Erkrankung, was möglicherweise auf eine Unterdiagnose zurückzuführen ist - häufig wird eine geschätzte Prävalenz von <1/10.000 genannt
Das SAPHO-Syndrom kann in jedem Alter auftreten, wird aber am häufigsten bei Kindern und jungen bis mittelalten Erwachsenen beobachtet - möglicherweise überwiegen Frauen
die knöcherne Beteiligung ist am auffälligsten am Sternoklavikulargelenk
die vordere Brustwand ist bei 63 % bis 73 % der Patienten mit SAPHO-Syndrom betroffen
im Frühstadium der Erkrankung ist die Röntgenaufnahme oft normal
frühe Läsionen sind, wenn sie vorhanden sind, osteolytisch und können von einer endostealen oder periostealen Reaktion begleitet sein. Mit dem Fortschreiten der Krankheit werden die Läsionen sklerotisch.
pathognomonisch Ochsenkopf-Zeichen kann mit der Ganzkörperszintigraphie nachgewiesen werden und bezieht sich auf eine erhöhte Aufnahme von Radiotracer in den Sternoklavikulargelenken und dem Sternum - das Manubrium stellt den Schädel des Stiers dar, und die Sternoklavikulargelenke sind die Hörner (1)
Im Gegensatz zur einfachen Röntgenaufnahme können Ganzkörperszintigraphie und Ganzkörpermagnetresonanztomographie subklinische Erkrankungen erkennen, wobei die Magnetresonanztomographie bevorzugt wird, da sie eine ähnliche Empfindlichkeit ohne Strahlenbelastung aufweist.
Eine Knochenbiopsie ist auch zum Ausschluss von Malignität und Osteomyelitis erforderlich (1)
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