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Es handelt sich um eine Form der "primären" Vaskulitis, die mit einer Hypokomplementämie einhergeht.
Es besteht ein enger Zusammenhang zwischen HUVS und SLE. Tritt eine urtikarielle Vaskulitis bei SLE auf, so zeigt sich ein ähnliches Muster an abnormalen Komplementkomponenten, d. h. sehr niedriges C1q, niedriges C4 und C2 sowie normale oder leicht reduzierte C3-Werte.
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