Es handelt sich um eine autosomal dominant vererbte Ca2+-ATPase-Störung. Als Ursache wurde eine Mutation im ATP2C1 identifiziert, das für die menschliche sekretorische Ca2+/Mn2+-ATPase (hSPCA1) kodiert (1).
Typischerweise treten Läsionen auf, die einer Intertrigo ähneln und auf konventionelle Behandlungen nicht ansprechen.
Oft gibt es eine Familienanamnese mit ähnlichen Läsionen.
Im Allgemeinen sind Nacken, Leisten, Achselhöhlen und Rücken betroffen. Es kann zu starkem Juckreiz oder einem brennenden Gefühl kommen, das sich durch Reibung, Hitze oder Schwitzen verschlimmern kann.
Sekundäre bakterielle, pilzartige und virale Infektionen sind häufig zu beobachten (2).
Die Läsionen treten in der Regel erst im Erwachsenenalter (in den Dreißigern oder Vierzigern) auf.
Die Anzeichen und Symptome sind in den Sommermonaten wahrscheinlich schlimmer als in den Wintermonaten (2).
Eine Hautbiopsie bestätigt die Diagnose (2).
Obwohl es keine wirksame Behandlungsmethode gibt, können topische Kortikosteroide und beruhigende Kompressen zur Linderung der Symptome eingesetzt werden. Antibiotika und Antimykotika können zur Behandlung von Sekundärinfektionen eingesetzt werden (2).
Referenz:
Fügen Sie dieser Seite Informationen hinzu, die Sie während eines Beratungsgesprächs benötigen, z. B. eine Internetadresse oder eine Telefonnummer. Diese Informationen werden immer angezeigt, wenn Sie diese Seite besuchen