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Klinische Merkmale

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Autorenteam

Hereditäre Sphärozytose kann in der Kindheit mit Gelbsucht auftreten oder im späteren Leben, oft zufällig, entdeckt werden. Die meisten Patienten entwickeln einen teilweise kompensierten hämolytischen Zustand, der gekennzeichnet ist durch:

  • Anämie - variabel, abhängig vom Grad der Knochenmarkskompensation
  • Splenomegalie
  • leichte oder intermittierende Gelbsucht, verursacht durch Hämolyse. Gelegentlich kann es zu einer schweren Gelbsucht in der Neugeborenenperiode kommen.
  • Pigmentgallensteine, sekundär zu Gelbsucht
  • Anfälle von Cholezystitis
  • gelegentlich Beingeschwüre

Außerdem kann es zu Phasen schwerer Anämie kommen - aplastische Krisen, ausgelöst durch Infektionen, häufig durch das humane Parvovirus, oder Folatmangel, insbesondere in der Schwangerschaft.


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