Es handelt sich um einen seltenen, lokal aggressiven Gefäßtumor, der häufig mit dem Kasabach-Merritt-Syndrom einhergeht.
Vor allem Kinder und Neugeborene sind von dieser Erkrankung betroffen (1).
Der Tumor ist in der Regel solitär und tritt in den proximalen Armen und Beinen sowie am Rumpf (einschließlich des Retroperitoneums) auf. Kraniofaziale Läsionen sind selten. Eine Invasion in benachbarte Organe ist möglich (1).
Die Läsion ist durch schnelles Wachstum und variable Schrumpfung gekennzeichnet.
Sie bildet sich nicht spontan zurück.
Sie manifestiert sich als leicht erhabene subkutane Masse und kann violett und glänzend mit einem fortschreitenden ekchymotischen Rand erscheinen. Die Läsionen sind groß (>5 cm im Durchmesser). Tumore mit einem Durchmesser von mehr als 10 cm können mit einer Thrombozytopenie einhergehen (1).
Kaposiforme Hämangioendotheliome können mit lymphatischen Anomalien verbunden sein (2).
Kaposiforme Hämangioendotheliome sollten von infantilen Hämangiomen abgegrenzt werden. Die Diagnose wird durch MRT unterstützt (1).
Das kaposiforme Hämangioendotheliom mit Kasabach-Merritt-Phänomen ist mit einer hohen Sterblichkeit verbunden. Der Tod kann durch Hämorrhagie, Sepsis oder das Eindringen in lebenswichtige Strukturen verursacht werden (1).
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Kortikosteroide, Interferon alfa-2a, Vincristin und Cyclophosphamid. Auch die Exzision, die arterielle Embolisation und die Strahlentherapie wurden bereits zur Behandlung der Erkrankung eingesetzt. Heparin ist kontraindiziert (1).
Referenz:
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