Kasabach-Merritt-Syndrom

Dabei handelt es sich um die Assoziation von kutanen Gefäßtumoren, lebensbedrohlicher Koagulopathie und tiefgreifender Thrombozytopenie (1,2).

Man geht davon aus, dass die Thrombozytopenie sekundär auf eine Thrombozytenfalle in den aggressiven Tumoren zurückzuführen ist (3).

Mulliken et al. stellen fest, dass das Kasabach-Merritt-Syndrom nicht bei den üblichen infantilen Hämangiomen auftritt (1). Es gibt jedoch ältere Fallberichte, in denen das Kasabach-Merritt-Syndrom im Zusammenhang mit kutanen kavernösen Hämangiomen und Erdbeer-Nävi aufgetreten ist (4,5).

Es wird im Allgemeinen mit kaposiformen Hämangioendotheliomen und büscheligen Angiomen in Verbindung gebracht (2)

• das büschelförmige Angiom und das kaposiforme Hämangioendotheliom sind zusammen für die große Mehrheit der Fälle des Kasabach-Merritt-Phänomens verantwortlich (6)

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Referenz:

• 1. Mulliken JB et al. Fall 13-2004. Ein neugeborenes Mädchen mit einer großen kutanen Läsion, Thrombozytopenie und Anämie. N Engl J Med. 2004;350(17):1764-75
• 2. Garzon MC et al. Vaskuläre Fehlbildungen: Part I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353-70
• 3. Huiras EE et al. Pulmonale Thromboembolie in Verbindung mit dem Klippel-Trenaunay-Syndrom. Pediatrics.2005;116:e596-e600
• 4. Cartwright JD, Van Coller BM. Konservative Behandlung des Kasabach-Merritt-Syndroms (kavernöses Hämangiom und Thrombozytopenie). S Afr Med J. 1981 Oct 24;60(17):670-2
• 5. Raman S, Ramanujam T, Lim CT.Pränatale Diagnose eines ausgedehnten Hämangioms am fetalen Bein: ein Fallbericht. J Obstet Gynaecol Res. 1996 Aug;22(4):375-8.
• 6. Enroljas O et al. Residuale Läsionen nach Kasabach-Merritt-Phänomen bei 41 Patienten. J Am Acad Dermatol 2000;42:225-235.