Die Behandlung erfolgt weitgehend präventiv und symptomatisch.
Zu den vorbeugenden Maßnahmen gehören das Meiden von Sonnenlicht, die Überwachung der Anämie und die Behandlung von wiederkehrenden Hautinfektionen. Die orale Verabreichung von Holzkohle und Colestyramin zur Absorption von Porphyrinen kann hilfreich sein (1).
Eine Splenektomie bei hartnäckiger hämolytischer Anämie hat bei einigen Patienten sowohl die Anämie als auch die kutane Empfindlichkeit erfolgreich verbessert.
Die Unterdrückung der Erythropoese durch Transfusion gepackter Erythrozyten führt zu einem deutlichen Rückgang der Porphyrinproduktion und -ausscheidung bei gleichzeitigem Rückgang der Erythropoese, der erythropoetischen Produktion und des Plasmaeisenumsatzes.
Eine Knochenmarksuppression kann durch die Verabreichung von Hydroxyharnstoff erreicht werden. Die allogene Knochenmarktransplantation hat sich bei der Behandlung dieser Erkrankung als erfolgreich erwiesen (1).
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