Pemphigoid gestationis

Pemphigoid gestationis ist eine schwere bullöse Eruption, die bei 1 von 60.000 Schwangerschaften auftritt.

Es ist ungewöhnlich, dass eine primigravide Frau betroffen ist. Bei den betroffenen Frauen verschlimmern sich die Hautläsionen während der aufeinander folgenden Schwangerschaften zunehmend.

• Selbstbegrenzte bullöse Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich in der Spätschwangerschaft oder unmittelbar nach der Geburt auftritt, aber in jedem der drei Trimester auftreten kann.
• Außerhalb der Schwangerschaft kann sie auch sehr selten in Verbindung mit trophoblastischen Tumoren (Choriokarzinom, hydatidiforme Mole) auftreten
• auch ein erhöhtes Risiko, andere Autoimmunkrankheiten zu entwickeln, insbesondere Morbus Grave
• Das Pemphigoid gestationis neigt dazu, in nachfolgenden Schwangerschaften erneut aufzutreten, wobei es in der Regel früher einsetzt und an Schwere zunimmt. Nur sehr selten (5 %) kann eine Schwangerschaft übergangen werden.

Pemphigoid gestationis zeigt sich mit starkem Juckreiz, der gelegentlich der Manifestation von Hautläsionen vorausgehen kann

• anfangs entwickeln sich typischerweise erythematöse urtikarielle Papeln und Plaques am Unterleib
  • in diesem so genannten präbulösen Stadium ist die Unterscheidung zwischen Pemphigoid gestationis und polymorpher Schwangerschaftseruption sowohl klinisch als auch histopathologisch nahezu unmöglich
• tritt im zweiten und dritten Trimester der Schwangerschaft auf
  • anfängliche Lokalisationen sind der periumbilikale Bereich, um den Mund, die Handflächen und die Fußsohlen
  • später können sich die Läsionen ausbreiten
  • nach etwa 4 Wochen treten bullöse Läsionen auf, die etwa 4 Wochen post-partum abklingen

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Risiko für den Fötus

• erhöhtes Risiko bei Frühgeburten und kleinen Neugeborenen
• Neonataler Pemphigus ist eine seltene Komplikation der Schwangerschaft bei Pemphigus-Patienten

Behandlung

• Expertenrat einholen
• richtet sich nach dem Stadium und der Schwere der Erkrankung und zielt darauf ab, den Juckreiz zu kontrollieren und die Blasenbildung zu verhindern
  • bei leichtem Pemphigoid mit Vorblasenbildung können topische Kortikosteroide mit oder ohne orale Antihistaminika ausreichend sein
  • alle anderen Fälle erfordern systemische Kortikosteroide
  • in schweren Fällen kann eine Immunapherese sinnvoll sein
  • nach der Entbindung können erforderlichenfalls andere immunsuppressive Behandlungen durchgeführt werden

Referenz:

• 1) Ambros-Rudolph CM. Dermatosen in der Schwangerschaft - Hinweise zur Diagnose, zum fetalen Risiko und zur Therapie. Ann Dermatol. 2011 Aug;23(3):265-75.
• 2) Daneshpazhooh M et al. Pemphigus and pregnancy: a 23-year experience.Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2011 Jul-Aug;77(4):534.