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Bullöses Pemphigoid

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Diese erworbene Autoimmunerkrankung mit Blasenbildung ist durch große, gespannte, subepidermale Blasen auf einem erythematösen Grund gekennzeichnet.

Es lassen sich Autoantikörper (hauptsächlich IgG) nachweisen, die gegen die Bestandteile der Basalmembran gerichtet sind (1).

In der Regel handelt es sich um eine Erkrankung älterer Menschen (2), die selten vor dem 50. Lebensjahr auftritt. Im Vereinigten Königreich ist sie mit einer jährlichen Inzidenz von 1 pro 10000 häufiger als Pemphigus.

Sowohl Männer als auch Frauen sind gleichermaßen betroffen (1). Pemphigoid kann mit Malignität assoziiert sein, obwohl dies in neueren Studien bestritten wird (1).

Es ist die häufigste kutane subepidermale bullöse Autoimmunerkrankung (2). Diese Krankheit ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden (3).

Das Pemphigoid kann mit Malignität assoziiert sein, obwohl dies in neueren Studien bestritten wird.

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Medikamenten-assoziiertes bullöses Pemphigoid (4):

  • Zu den Medikamenten, die mit der Entwicklung eines bullösen Pemphigoids in Verbindung gebracht werden, gehören:
    • Antibiotika
    • Betablocker
    • nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs)
    • Diuretika
    • Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-alpha
    • Dipeptidylpeptidase-4-Hemmer (DPP-4i)
    • Immun-Checkpoint-Inhibitoren, die auf den programmierten Zelltod-Rezeptor 1 (PD-1) und dessen Liganden (PD-L1) abzielen

Hochwirksame topische Steroide und systemische Steroide sind die derzeitige Hauptstütze der Therapie (5).

Referenz:


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