Pemphigus

Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Bildung von Blasen in der Epidermis von Haut und Schleimhäuten gekennzeichnet sind. Derzeitige Erkenntnisse deuten darauf hin, dass es eine autoimmune Grundlage gibt (1). Blasen entstehen, wenn sich Autoantikörper gegen die Zelloberflächenantigene (Desmoglein 3 & 1) auf Keratinozyten richten, was zum Verlust der Adhäsionseigenschaften von Zelle zu Zelle und zur Ablösung voneinander führt (2).

Die jährliche Inzidenz liegt weltweit bei 0,1 - 0,5 pro 100 000. Sie ist bei Frauen, Asiaten und Juden etwas höher. Der Höhepunkt der Erkrankung liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.

Die Krankheitsdiagnose erfolgt anhand von ¢ klinischen Manifestationen - schlaffe Blasen und Erosionen auf Haut und Mundschleimhaut

• Histologie - Akantholyse der Epidermis
• immunologische Anomalien - Antikörper gegen Keratinozyten-Oberflächenantigene (3)

Im Vergleich dazu ist das bullöse Pemphigoid durch Blasenbildung auf der Ebene der Basalmembran und nicht innerhalb der Epidermis gekennzeichnet.

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Grundsätze der Behandlung:

• In einer Übersichtsarbeit werden systemische Glukokortikoide als Erstbehandlung für alle Formen von Pemphigus vulvaris (PV) empfohlen, mit oder ohne adjuvante Therapien (4):
  • bei leichtem PV sind topische Steroide, systemische Steroide, Dapson und Rituximab mögliche Erstlinienbehandlungen
• in einer Sekundäranalyse der Ritux-3-Studie wurde die Erstlinienbehandlung von Patienten mit Pemphigus mit dem Ritux-3-Schema (Rituximab) mit einer langfristigen, anhaltenden vollständigen Remission ohne Kortikosteroidtherapie ohne zusätzliche Erhaltungsinfusion von Rituximab in Verbindung gebracht (5)

Referenz:

• 1. Langan S.M.et al. Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris - Inzidenz und Mortalität im Vereinigten Königreich: Bevölkerungsbasierte Kohortenstudie. BMJ 2008; 337:a180
• 2. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, bullöse Impetigo und das Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut. NEJM 2006; 355:1800-1810
• 3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
• 4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021 Oct 9;57(10):1080.
• 5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Sustained Remission Without Corticosteroids Among Patients With Pemphigus Who Had Rituximab as First-Line Therapy: Nachuntersuchung der Ritux 3-Studie. JAMA Dermatol. Veröffentlicht online 24. Januar 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679