Schmerzhafte Mund- und Genitalgeschwüre entwickeln sich früh und können von der Entwicklung zarter Hautblasen gefolgt werden. Die Läsionen jucken selten, werden aber durch Reibung oder Druck schnell abgetragen und hinterlassen eine raue Oberfläche. Orale Läsionen sind häufig hartnäckig und können Schwierigkeiten beim Essen verursachen. Das Nikolsky-Zeichen ist positiv.
Sekundärinfektionen und Störungen des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts sind bei unbehandelten Patienten häufig und waren vor der Einführung der Kortikosteroidtherapie weitgehend für die hohe Sterblichkeitsrate im Zusammenhang mit dieser Krankheit verantwortlich.
Schmerzhafte Mund- und Genitalgeschwüre entwickeln sich früh und können von der Entwicklung zarter Hautblasen gefolgt werden. Die Läsionen beginnen in der Regel an den Schleimhäuten und dehnen sich nach einigen Wochen oder Monaten auf die Haut aus (1). Die Läsionen jucken selten, werden aber durch Reibung oder Druck schnell abgetragen und hinterlassen eine raue Oberfläche. Aufgrund des dünnen Dachs, das die Bläschen bedeckt, treten im Vergleich zu intakten Blasen mehr Erosionen auf. Es kann einige Zeit dauern, bis diese Erosionen abheilen (Wochen oder Monate) (2).
Orale Läsionen sind häufig persistent und können Schwierigkeiten beim Essen verursachen.
Das Nikolsky-Zeichen ist positiv (wenn mit dem Daumen seitlicher Druck auf die Haut ausgeübt wird, scheint die Epidermis über die darunter liegende Dermis zu gleiten). (1).
Sekundärinfektionen und Störungen des Flüssigkeits- und Elektrolythaushalts sind bei unbehandelten Patienten häufig und waren vor der Einführung der Kortikosteroidtherapie weitgehend für die hohe Sterblichkeitsrate der Krankheit verantwortlich.
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