Pemphigus

Es handelt sich hierbei um eine Gruppe von Erkrankungen, die durch die Bildung von Blasen in der Epidermis sowohl der Haut als auch der Schleimhäute gekennzeichnet sind. Aktuelle Erkenntnisse deuten darauf hin, dass eine autoimmune Ursache vorliegt (1). Blasen entstehen, wenn Autoantikörper gegen die Zelloberflächenantigene (Desmoglein 3 und 1) auf Keratinozyten gerichtet sind, was zum Verlust der Zell-Zell-Adhäsionseigenschaften und zur Trennung der Zellen voneinander führt (2).

Die jährliche Inzidenz liegt weltweit bei 0,1–0,5 pro 100.000 Einwohner. Sie ist bei Frauen sowie bei Asiaten und Juden etwas höher. Der Höhepunkt des Erkrankungsbeginns liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt auf der Grundlage klinischer Manifestationen – schlaffe Blasen und Erosionen auf der Haut und der Mundschleimhaut

• Histologie – epidermale Akantholyse
• immunologische Auffälligkeiten – Antikörper gegen Keratinozyten-Oberflächenantigene (3)

Im Vergleich dazu ist das bullöse Pemphigoid durch eine Blasenbildung auf Höhe der Basalmembran und nicht innerhalb der Epidermis gekennzeichnet.

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Behandlungsprinzipien:

• Eine Übersichtsarbeit empfiehlt systemische Glukokortikoide als Erstlinientherapie für alle Formen des Pemphigus vulvaris (PV), mit oder ohne begleitende Therapien (4):
  • Bei leichtem PF kommen topische Steroide, systemische Steroide, Dapson und Rituximab als mögliche Erstlinientherapien in Frage
• In einer Sekundäranalyse der Ritux-3-Studie war die Erstlinienbehandlung von Pemphigus-Patienten mit dem Ritux-3-Schema (Rituximab) mit einer langfristig anhaltenden vollständigen Remission ohne Kortikosteroidtherapie und ohne zusätzliche Erhaltungsinfusionen mit Rituximab verbunden (5)

Literaturhinweise:

1. Langan S.M. et al. Bullöses Pemphigoid und Pemphigus vulgaris – Inzidenz und Mortalität im Vereinigten Königreich: bevölkerungsbasierte Kohortenstudie. BMJ 2008; 337:a180.
2. Stanley J.R., Amagai M. Pemphigus, bullöser Impetigo und das staphylokokkale Scalded-Skin-Syndrom. NEJM 2006; 355:1800–1810.
3. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61–73.
4. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Ein aktualisierter Überblick über Pemphigus-Erkrankungen. Medicina (Kaunas). 9. Oktober 2021; 57(10):1080.
5. Tedbirt B, Maho-Vaillant M, Houivet E, et al. Anhaltende Remission ohne Kortikosteroide bei Pemphigus-Patienten, die Rituximab als Erstlinientherapie erhielten: Nachbeobachtung der Ritux-3-Studie. JAMA Dermatol. Online veröffentlicht am 24. Januar 2024. doi:10.1001/jamadermatol.2023.5679.