Phemphigus ist fast immer tödlich, wenn keine Behandlung eingeleitet wird (1).
Die Grundlage der Behandlung ist die Unterdrückung des Immunsystems, um die Autoimmunreaktion abzuschwächen (2).
Systemische Steroide sind die übliche Behandlung. Die genaue Dosis hängt von der Größe des Patienten und dem Schweregrad der Erkrankung ab; eine übliche Dosis liegt bei 60-100 mg Prednisolon pro Tag. Die Dosis sollte sofort reduziert werden, wenn die Krankheit unter Kontrolle ist, z. B. um 20-30 mg/Woche. Um die Nebenwirkungen zu minimieren, kann eine Behandlung im Tagesrhythmus empfohlen werden. Steroidsparende Immunsuppressiva (z. B. Cyclophosphamid oder Azathioprin, Plasmaphorese) werden häufig eingesetzt. Starke topische Steroide, z. B. Clobetasolpropionat, können in leichten Fällen ausreichend sein (3).
Die topische Behandlung ist symptomatisch, um eine Sekundärinfektion zu verhindern und die raue Haut zu schützen (3).
Eine Studie zeigte, dass Rituximab bei Patienten mit Pemphigus vulgaris im Hinblick auf die Erzielung einer anhaltenden vollständigen Remission nach 52 Wochen Mycophenolatmofetil überlegen war (4)
- Rituximab führte zu einer stärkeren Verringerung des Glukokortikoidverbrauchs als Mycophenolatmofetil, aber mehr Patienten in der Rituximab-Gruppe hatten schwerwiegende unerwünschte Ereignisse (4)
Die Sterblichkeit ist hoch - 15-25 % - und kann auf die Nebenwirkungen der Behandlung zurückzuführen sein, z. B. Osteoporose, Immunsuppression.
Verweis:
- 1. Bystryn J, Rudolph J.L. Pemphigus. The Lancet 2005; 336(9479): 61-73
- 2. Stanley J.R, Amagai M. Pemphigus, bullöse Impetigo und das Staphylokokken-Verbrühungs-Syndrom. NEJM 2006; 355:1800-1810
- 3. Harman K.E et al. Leitlinien für die Behandlung von Pemphigus vulgaris. BJD 2003; 149: 926-937
- 4. Werth VP et al. Rituximab versus Mycophenolat Mofetil bei Patienten mit Pemphigus vulgaris.NEJM 19. Mai 2021
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