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Pemphigus ist gekennzeichnet durch eine intraepidermale Trennung der Keratinozyten, die eine Spaltung zwischen dem oberen und dem unteren Teil der Epidermis bildet, sowie durch Akantholyse - die Trennung einzelner Keratinozyten, die frei in der Blase schwimmen.
Zur Trennung der Keratinozyten kommt es, wenn sich Autoantikörper gegen Desmogleine (ein Protein, das die Adhäsion innerhalb der Desmosomen reguliert) an die Oberfläche der Keratinozyten binden und den Verlust der Zelladhäsionseigenschaften verursachen (1).
Autoantikörper, in der Regel IgG, können zwischen Zellen in der gesamten Epidermis und im Serum des Patienten gefunden werden. Die Titer korrelieren mit der Krankheitsaktivität (1).
Bei Pemphigus vulgaris wird die Basis der Blase von den Basalzellen der Epidermis gebildet (1). Bei anderen Varianten sind die Blasen oberflächlicher und spalten sich manchmal erst im Stratum corneum auf (z. B. bei Pemphigus foliaceus) (1).
Bei Pemphigus vegetans kann eine große Anzahl von Eosinophilen um den Blasengrund herum vorhanden sein.
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