Behandlung

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Es sollte eine Anamnese erhoben werden, um das betreffende Medikament zu identifizieren, und es sollte unverzüglich abgesetzt werden (1)

Die Behandlung ist hauptsächlich unterstützend. Die Patienten sollten auf einer Verbrennungsstation behandelt werden, da die Behandlung von Patienten mit ausgedehnten Verbrennungen ähnlich ist (2).

Das Hauptziel besteht darin, die entblößte Haut vor Infektionen zu schützen, den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt zu überwachen und den Patienten mit Nährstoffen zu versorgen (1)

Behandlung der kutanen Wunden:

• Verhinderung von Dehydrierung und Superinfektion sowie Schmerzbekämpfung
• topische antimikrobielle Behandlung bei Vorliegen einer Oberflächeninfektion
• Membranverbände für saubere Wunden
• Kontrolle der Schmerzen (2)

Viszerale Wundbehandlung:

• hauptsächlich unterstützend bis zur Reepithelisierung dieser Oberflächen
• Behandlung von Infektionen, sobald sie auftreten
• Ersatztherapie bei Blutverlusten
• Unterstützung versagender Organsysteme (2)

Die Ablösung der Bindehaut ist häufig ein schwerwiegender, schmerzhafter Zustand, der zu Austrocknung, Hornhautgeschwüren und destruktiven lokalen Infektionen führen kann. Es kann zu Adhäsionen zwischen der palpebralen und der globulären Bindehaut kommen.

Die Behandlungsstrategien umfassen:

• Schmerzkontrolle
• häufige Schmierung des Auges
• Verwendung von topischen Kortikosteroiden
• häufige Kultivierung
• Verabreichung von gezielten topischen Antibiotika
• regelmäßige Trennung der Augenlider von den Augäpfeln zur Vermeidung von Adhäsionen (2)

Einige nicht kontrollierte Studien haben gezeigt, dass die Verwendung von intravenösem Immunglobulin das Ergebnis bei TEN-Patienten verbessert (1). Eine Behandlung mit Kortikosteroiden und Plasmaaustausch wurde vorgeschlagen, doch fehlen Daten, die einen Nutzen belegen (2).

Im Hinblick auf systemische Interventionen zur Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms (SJS), der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) und des SJS/TEN-Überlappungssyndroms (3):

• Es wurde festgestellt, dass Etanercept im Vergleich zu Kortikosteroiden zu einer Verringerung der Sterblichkeit führen kann.
• Die Beweissicherheit für die krankheitsspezifische Sterblichkeit ist sehr gering für Kortikosteroide im Vergleich zu keinen Kortikosteroiden, IVIG (intravenöse Immunglobuline) im Vergleich zu keinen IVIG und Cyclosporin im Vergleich zu IVIG

Referenz:

• 1. Gupta S, Devkaran A. Toxische epidermale Nekrolyse. Student BMJ 2008;16:168-170
• 2. Sheridan R.L, Liu V, Anupindi S. Fall 34-2005 - Ein 10-jähriges Mädchen mit einer bullösen Hauteruption und akutem Atemversagen. NEJM 2005; 353:2057-2066
• 3. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022, Ausgabe 3. Art. Nr.: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2