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Klinische Merkmale

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Eine symptomatische variegate Porphyrie kann sich durch (1):

  • Hautläsionen allein (etwa 60% der Fälle)
  • akuten Attacken allein (20% der Fälle)
  • beides (20 % der Fälle)

Die klinischen Merkmale der variegaten Porphyrie weisen einige geschlechtsspezifische Unterschiede auf, wobei Frauen akute Schübe haben, die typisch für die akute intermittierende Porphyrie sind, und Männer die Hautveränderungen der Porphyria cutanea tarda aufweisen.

Die Hautveränderungen der VP treten im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt auf, während sie bei der PCT im vierten oder fünften Lebensjahrzehnt auftreten. Sie umfassen Bullae, Erosionen oder Ulzera nach einem leichten Trauma der lichtexponierten Haut. Es können auch Milien auftreten. Zu den chronischen Veränderungen gehören Krustenbildung, depigmentierte Narbenbildung und Hypertrichose.

In der Anamnese sind akute Episoden von Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Lähmungen, Verstopfung, häufigem Harndrang, Dysurie, Tachykardie, Bluthochdruck (2), Krampfanfällen und neuropsychiatrischen Erscheinungen wie Stupor und Koma bekannt.

Referenz:


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