Zöliakie und neurologische Komplikationen

Die Zöliakie wird mit verschiedenen neurologischen Komplikationen in Verbindung gebracht - die beiden häufigsten sind zerebelläre Ataxie und periphere Neuropathie. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass diese neurologischen Komplikationen nicht auf einen Mangel an Vitaminen oder Spurenelementen zurückzuführen sind, sondern auf die neurotoxischen Auswirkungen der Glutensensitivität und insbesondere auf die pathophysiologische Rolle der Antigliadin-Antikörper.

• Hyperexzitables Gehirn und refraktäre Zöliakie ist der vorgeschlagene Begriff für ein Spektrum immunvermittelter Krankheiten, die durch die Aufnahme von Gluten ausgelöst werden (1)
  
  • ein Syndrom, das mit glutenbezogenen Störungen (GRD) assoziiert ist
    • Während die Zöliakie (glutensensitive Enteropathie) nach wie vor eine der am besten charakterisierten GRD ist, gehören neurologische Funktionsstörungen zu den häufigsten extraintestinalen Manifestationen mit einer Reihe von Erscheinungsformen wie z. B.:
      • zerebellare Ataxie,
      • periphere Neuropathie,
      • sensorische Ganglionopathie
      • und Enzephalopathie (Kopfschmerzen und Anomalien der weißen Substanz)
        
        
      • neurologische Manifestationen können mit oder ohne Enteropathie auftreten
      • neurologische Manifestationen treten bei normalen Vitaminwerten auf, z. B. bei B12-Spiegeln
        
        
• Mehrere neurologische Störungen wurden in Verbindung mit Zöliakie beschrieben, darunter Epilepsie, Myoklonus, Ataxie, Myelopathie und periphere Neuropathie (2)
  • Gluten-Neuropathie ist definiert als scheinbar sporadische idiopathische Neuropathie bei Fehlen einer alternativen Ätiologie und bei Vorliegen eines serologischen Nachweises einer Glutensensitivität
    • die häufigste Form ist die symmetrische sensomotorische axonale periphere Neuropathie, aber es wurden auch andere Arten von Neuropathien berichtet (4)
• Die Pathogenese der neurologischen Komplikationen bei Zöliakie ist nach wie vor unbekannt. Es wurden diätetische und immunvermittelte Mechanismen vermutet, aber es fehlen schlüssige Beweise
  • Es gibt Hinweise auf eine mögliche pathophysiologische Rolle von Antigliadin-Antikörpern in einem neurotoxischen Autoimmunprozess (3)
  • Die derzeitigen Erkenntnisse deuten darauf hin, dass neurologische Manifestationen immunvermittelt sind. Vitamin- und Spurenelementdefizite spielen nur selten eine Rolle, zumal die meisten Patienten mit neurologischen Manifestationen keine Enteropathie haben und daher nicht zu Malabsorption und Vitaminmangel neigen (4)
    
    
• Die meisten Patienten mit neurologischen Manifestationen einer Glutensensitivität haben keine gastrointestinalen Symptome. Auch Patienten mit Zöliakie haben möglicherweise keine gastrointestinalen Symptome. Daher kann die Diagnose der Glutensensitivität nicht allein auf klinischer Basis gestellt werden
  • Unbehandelte Patienten haben in der Regel zirkulierende Antikörper gegen Gliadin und gegen eine oder mehrere Arten von Transglutaminase
    • Transglutaminase 6 bei Patienten mit neurologischen Manifestationen (4)

Referenz:

• Hadjivassiliou M et al. Hyperexcitable brain and refractory coeliac disease: a new syndrome.J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Nov;84(11):e2.
• Ryan AM et al.Vacuolar leucoencephalopathy and pulvinar sign in association with coeliac disease. BMJ Case Rep. 2009;2009.
• Hadjivassiliou M, Gibson A, Davies-Jones CA, et al. Spielt eine kryptische Glutensensitivität eine Rolle bei neurologischen Erkrankungen? Lancet 1996;347:369-71
• Hadjivassiliou M et al. Glutensensitivität: vom Darm zum Gehirn. Lancet Neurol. 2010 Mar;9(3):318-30.