- 95 % der Fälle sind auf ein Wachstumshormon sezernierendes Hypophysenadenom zurückzuführen.
- weniger als 3 % der Fälle sind auf eine ektopische GHRH-Produktion zurückzuführen - Karzinoid-Tumore, insbesondere Bronchialtumore, Insel-Tumore der Bauchspeicheldrüse oder Nebennierentumore
- weniger als 2 % der Fälle sind auf eine ektopische GH-Sekretion von Pankreasinseltumoren zurückzuführen
Die Erkrankung kann als Teil des Syndroms der multiplen endokrinen Neoplasien vom Typ I auftreten.
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