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Familiär bedingte männliche Frühpubertät
Testotoxikose ist eine Form der gonadotropinunabhängigen (peripheren) Frühpubertät, bei der die Pubertät bei Jungen frühzeitig einsetzt und fortschreitet.
Die Krankheit tritt in der Regel zwischen dem 2. und 4. Lebensjahr auf.
Die Patienten haben ein beschleunigtes Wachstum, eine frühe Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale und in der Regel eine geringere Körpergröße im Erwachsenenalter.
Die Testotoxikose wird durch eine aktivierende Mutation des luteinisierenden Hormonrezeptors (LH-Rezeptor) verursacht, die bei niedrigem LH-Spiegel zu einer erhöhten Konzentration von Sexualsteroiden führt.
Die Erkrankung kann sporadisch auftreten oder als dominanter Erbgang vererbt werden.
Die Behandlung besteht in der Verringerung des Hyperandrogenismus bei Kindern (sexuelle Reifung, Statur) mit Ketoconazol oder einer Kombination aus Antiandrogenen und Aromatasehemmern (2)
Prognose
Referenz:
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