Dabei handelt es sich um die Assoziation von sekretorischem Durchfall mit Darmtumoren, die vasoaktives intestinales Peptid (VIP) absondern - VIPoma.
Das Verner-Morrison-Syndrom ist durch einen starken, wässrigen Durchfall gekennzeichnet, der zu massiven intestinalen Wasser-, Kalium-, Natrium- und Bikarbonatverlusten und damit zu Hypovolämie, Hypokaliämie und vermindertem Gesamtkörperkalium sowie Achlorhydrie (metabolische Azidose) führt.
VIPomas machen weniger als 10 % der Inselzelltumoren aus
- Meist handelt es sich um solitäre Tumore, die von VIP-sezernierenden Zellen ausgehen, die sich gewöhnlich im Bereich des Pankreasschwanzes und -körpers befinden
- mehr als 60 % dieser Tumore sind bösartig und metastasieren in Lymphknoten, Leber, Nieren und Knochen
- In seltenen Fällen wurden extrapankreatische Tumore gefunden, die als Neuroblastome, Ganglioneuroblastome oder Ganglioneurome auftreten.
- VIPome treten bei MEN-I-Patienten selten auf (bei etwa 1 %).
Zu den assoziierten Stoffwechselmerkmalen gehören:
- gestörte Glukosetoleranz; VIP verursacht eine leichte Insulinresistenz
- Hyperkalzämie
Behandlung:
- unter der Leitung eines Spezialisten
- kann eine intensive intravenöse Ergänzung von Flüssigkeitsverlusten und eine sorgfältige Korrektur von Elektrolyt- und Säure-Basen-Anomalien erfordern
- Octapeptid-Somatostatin-Analoga führen zu einer Verringerung der tumorbedingten VIP-Sekretion um mehr als 50 % und hemmen die intestinale Wasser- und Elektrolytsekretion
- Kortikosteroide können auch die Diarrhöe verbessern (1)
- die chirurgische Entfernung des Primärtumors kann bei etwa 40 % der Patienten mit gutartigen VIP-Tumoren oder nicht metastasierenden bösartigen Tumoren eine Heilung bewirken
Referenz:
- de Herder WW und Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Band 18(4): 477-495.