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Die Behandlung der Von-Gierke-Krankheit zielt darauf ab, Nüchternhypoglykämien zu verhindern und den Blutzucker über 4 mmol/l zu halten (1).

Zu den wirksamsten Ansätzen gehören:

  • kontinuierliche Glukoseinfusion:
    • intravenös
    • über eine nasogastrale Sonde
    • über eine Gastrostomiesonde
  • regelmäßige Einnahme von ungekochter Maisstärke

Referenz:

  1. Parikh N. Glykogenspeicherkrankheit Typ I. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2025 Jan.

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