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Bei einer umsichtigen Behandlung nach einer frühzeitigen Diagnose können eine normale Lebenserwartung, Gesundheit und Fruchtbarkeit erwartet werden. Die Behandlung zielt auf eine lebenslange Substitution mit Hydrocortison und einem salzhaltigen Steroid wie Fludrocortison ab. Dadurch wird die ACTH-Sekretion gehemmt und die Androgenproduktion der Nebenniere reduziert. Eine Überwachung ist unerlässlich und wird durch serielle Untersuchungen des 17-alpha-Hydroxyprogesterons im Serum erreicht.
Eine optimale Hormonsubstitution bei Säuglingen kombiniert ein normales lineares Wachstum mit akzeptablen Serumspiegeln von 17-alpha-Hydroxyprogesteron und Nebennierenandrogenen.
Die chirurgische Korrektur der vermännlichten weiblichen Genitalien wird im ersten Jahr durchgeführt.
Eine Salzverlustkrise erfordert dringend intravenöse Kochsalzlösung, Glukose und Hydrokortison.
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