Dies ist eine weniger häufige Variante von MEN-II, die etwa 5 % der Fälle ausmacht. Die wichtigsten betroffenen Drüsen sind die Schilddrüse (C-Zelle), das Nebennierenmark und mukokutane Neurome. Die Nebenschilddrüsen sind nicht betroffen.
Einige stufen dieses Syndrom als MEN-III ein.
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