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Screening auf MEN-II und von-Hippel-Lindau-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Jeder Patient mit einem Phäochromozytom sollte sowohl auf MEN-II als auch auf das von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHS) untersucht werden.

Das Screening ist wichtig, weil:

  • bis zu einem Viertel der Patienten entweder das von-Hippel-Lindau-Syndrom oder MEN Typ 2 haben
  • es ermöglicht die Erkennung lebensbedrohlicher Probleme:
    • VHS - Hämangiom des Gehirns und Nierenkrebs
    • MEN-II - medulläres Karzinom der Schilddrüse
  • der damit verbundenen Morbidität, z. B. können Netzhautangiome bei VHS zum Verlust des Sehvermögens führen
  • es ermöglicht ein anschließendes Screening von Verwandten ersten Grades

Das Screening sollte Folgendes umfassen:

  • Pentagastrium-Test - Messung von Calcitonin
  • Messung des Parathormons im Serum
  • Ophthalmoskopie - Netzhautangiome
  • MRT des Gehirns - Hämangioblastome
  • CT der Nieren und der Bauchspeicheldrüse - Netzhautzysten und Bauchspeicheldrüsenzysten
  • Ultraschall der Hoden - Epididymale Zystadenome

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