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Eine erste pharmakologische Behandlung ermöglicht optimale chirurgische Eingriffe.

  • medizinisch
    • Ziel - Kontrolle der schädlichen Auswirkungen der zirkulierenden Katecholamine bis zur endgültigen Operation
      • Alphablocker (Phenoxybenzamin, Metyrosin, Prazosin) zur Kontrolle des Bluthochdrucks. Nach der Anwendung von Alphablockern, wenn eine Tachykardie vorliegt
      • Betablocker (orales Propranolol) - verhindert Katecholamin-induzierte Herzrhythmusstörungen
      • Phentolamin oder Nitroprussid - Bluthochdruckkrisen während und vor der Operation
      • Hypotonie ist eine postoperative Komplikation, die durch eine angemessene Volumenexpansion vor der Operation verhindert wird.

Der Tumor wird mit Hilfe der folgenden bildgebenden Verfahren lokalisiert:

  • Computertomographie (CT) - damit können Tumore mit einem Durchmesser von mehr als 1 cm erkannt werden
  • 131 I-Meta-Iodobenzylguanidin (MIBG)-Szintigraphie:
    • Empfindlicher als CT
    • MIBG konzentriert sich spezifisch in adrenergen Zellen und ist nützlich für die Beurteilung von Metastasen

Eine Operation ist in 75 % der Fälle heilend

  • bei Phäochromozytomen der Nebenniere
    • Adrenalektomie nach präoperativer Stabilisierung
      • laparoskopische Adrenolektomie
      • transabdominaler Zugang
  • eine übermäßige Handhabung des Tumors während des Eingriffs sollte vermieden werden, da dadurch große Mengen an Katecholamin in den Blutkreislauf freigesetzt werden können, was zu einer schweren, akuten Hypertonie führen kann
  • Gefäßerweiternde Mittel wie Natriumnitroprussid und intravenöse Alpha- und Betablocker sollten während der Operation für den Fall einer hypertensiven Krise zur Verfügung stehen.
  • Die operative Sterblichkeit liegt bei mindestens 3 %.

Wenn eine Operation nicht möglich ist, sollte eine Behandlung mit:

  • Phenoxybenzamin und Propranolol
  • Alpha-Methyl-p-Tyrosin - hemmt die Hydroxylierung von Tyrosin zu Dopa und reduziert so die Synthese von Adrenalin und Noradrenalin

Kombinations-Chemotherapie bei bösartigen Erkrankungen:

  • Cyclophosphamid
  • Vincristin
  • Dacarbazin

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