Somatostatinom

Somatostatinome:

• sehr seltene Inselzelltumoren, die weniger als 5 % aller funktionellen neuroendokrinen Tumoren der Bauchspeicheldrüse ausmachen
• Die Mehrheit (mehr als 60 %) sind große Tumoren (mittlerer Durchmesser 5 cm), die im Kopf und im Körper der Bauchspeicheldrüse lokalisiert sind
• Weitere Lokalisationen von Somatostatinomen sind die periampulläre Region des Zwölffingerdarms und der Dünndarm
  • Diese Tumoren sind in der Regel kleiner

Charakteristischerweise zeigen sich Pankreas-Somatostatinome durch eine Trias aus Gallensteinen, Steatorrhoe und Diabetes mellitus. Die immunreaktiven Plasmaspiegel sind in der Regel auf mehr als das Zehnfache der Normalwerte erhöht.

Extrapankreatische Somatostatinome können in Verbindung mit Neurofibromatose Typ I und einem Phäochromozytom auftreten

Zu den klinischen Merkmalen extrapankreatischer Somatostatinome gehören:

• obstruktive Pankreatitis
• obstruktiver Gelbsucht
• Dünndarmblutung
• Dünndarmobstruktion
• Bauchschmerzen

Obwohl ein definitiver Schwellenwert für den Somatostatin-Nüchternplasmaspiegel nicht allgemein festgelegt wurde, empfehlen die neuesten Leitlinien einen diagnostischen Grenzwert, der das 2- bis 3-Fache des oberen Referenzgrenzwerts überschreitet (d. h. > 60 pg/mL, wenn der obere Grenzwert > 30 pg/mL beträgt). (3) Weitere unspezifische Marker, z. B. Chromogranin A und Pankreaspolypeptid, sind bei neuroendokrinen Tumoren des Pankreas und des Duodenums häufig erhöht.

Lokalisierung des Somatostatinoms:

• Pankreas-Somatostatinome und Metastasen – nachweisbar mittels transabdominaler Sonographie und CT
• Somatostatinome des Duodenums – werden in der Regel endoskopisch entdeckt
• Funktionsbildgebung (PET): Die auf Somatostatinrezeptoren basierende Positronen-Emissions-Tomographie (PET) unter Verwendung radioaktiv markierter Liganden wie 68Ga-DOTATATE, ⁶⁸Ga-DOTATOC, ⁶⁸Ga-DOTANOC oder ⁶⁴Cu-DOTATATE weist eine ausgezeichnete Sensitivität und Spezifität für die Tumorlokalisierung und Stadieneinteilung auf.

Behandlung:

• Fachärztlichen Rat einholen
• Somatostatinome des Pankreas (aufgrund ihrer Größe) – können nur selten durch eine ausgedehnte Operation geheilt werden – oft muss ein Whipple-Eingriff durchgeführt werden
  • Eine zytoreduktive Debulking-Operation kann zu einer palliativen Behandlung führen
  • Die Prognose reicht von Wochen bis zu Jahren
• Somatostatinome des Duodenums können allein operativ behandelt werden, wobei jedoch auch hier häufig ein Whipple-Eingriff erforderlich ist
• Hepatische Embolisation – wird zur Linderung bei metastasierter Erkrankung eingesetzt
• Bei Patienten mit inoperabler oder metastasierter Erkrankung (Stadium IV) verlagern sich die Behandlungsziele auf die Symptomkontrolle und die Stabilisierung der Erkrankung. Internationale Leitlinien empfehlen eine abgestufte Behandlungsstrategie, die auf dem Tumorgrad, der Somatostatinrezeptorexpression und dem Fortschreiten der Erkrankung basiert. (2)

Referenz:

1. Bevere M, Gkountakos A, Martelli FM, Scarpa A, Luchini C, Simbolo M. Ein Einblick in funktionierende neuroendokrine Neoplasien der Bauchspeicheldrüse. Biomedicines. 21. Januar 2023;11(2)
2. Del Rivero J et al. Systemische Therapie zur Tumorkontrolle bei metastasierten, gut differenzierten gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren: ASCO-Leitlinie. J Clin Oncol. 10. November 2023;41(32):5049–5067
3. Hofland J et al. Leitlinie der European Neuroendocrine Tumor Society 2023 zu funktionellen neuroendokrinen Tumorsyndromen der Bauchspeicheldrüse. J Neuroendocrinol. August 2023;35(8):e13318