Familiäre Formen von PHHI wurden mit Mutationen in dem Gen in Verbindung gebracht, das für die regulatorische Untereinheit des ATP-sensitiven Kaliumkanals der Betazellen kodiert.
Der ATP-empfindliche Kaliumkanal schließt sich, wenn der Blutzuckerspiegel hoch ist, was zu einer Depolarisierung der Betazellmembran, einem Kalziumeinstrom und der anschließenden Freisetzung von Insulin führt.
PHHI-Fälle weisen keine Aktivität des ATP-sensitiven Kaliumkanals auf und schütten daher kontinuierlich Insulin aus, unabhängig vom Blutzuckerspiegel.
Referenz:
- Ashcroft, FM. (1996). Gute Nachrichten für hypoglykämische Säuglinge. Nature Medicine, 2(12), 1301-2.
- Kane, C. et al. (1996). Der Verlust funktioneller K-ATP-Kanäle in den Betazellen der Bauchspeicheldrüse verursacht eine anhaltende hyperinsulinämische Hypoglykämie im Säuglingsalter. Nature Medicine, 2(12), 1344-7.
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