Prognose

Wenn sie nicht behandelt werden, sterben 98 % der Kinder vor dem Alter von zwei Jahren.

Im Vereinigten Königreich liegt die Überlebensrate bei über 90 % (1)

• bei der Mehrheit der Kinder (60 %) wird nach der Kasai-Portoenterostomie eine biliäre Drainage erreicht
  • das Serumbilirubin kehrt innerhalb von 6 Monaten in den Normalbereich zurück (2)
  • 80 % der Kinder erreichen das Jugendalter, ohne eine Lebertransplantation zu benötigen (2)
  • Studien belegen (3), dass Patienten mit biliärer Atresie nach einer Kasai-Operation im frühen Säuglingsalter mehr als 20 Jahre auf ihrer ursprünglichen Leber überleben können - in dieser Studie überlebten 88 % der Patienten mehr als 20 Jahre
    • 60,5 % der Langzeitüberlebenden, die noch auf ihrer ursprünglichen Leber leben, leiden jedoch an fortschreitenden leberbezogenen Komplikationen.

Wenn eine Lebertransplantation erforderlich ist (1)

• bietet eine 90-prozentige Chance, ein normales Leben zu führen

Referenz:

• Kelly DA, Davenport M; Current management of biliary atresia. Arch Dis Child. 2007 Dec;92(12):1132-5.
• Hartley JL, Davenport M, Kelly DA; Biliäre Atresie. Lancet. 2009 Nov 14;374(9702):1704-13.
• Bijl EJ et al.The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Neth J Med. 2013 May;71(4):170-3.